一般认为原发性脑室内出血最常见的病因是脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞、烟雾病也是常见的病因。其他少见或罕见的病因有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤、囊肿、出血素质、胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤、先天性脑积水、过度紧张、静脉曲张破裂（特别是丘纹静脉或大脑大静脉）、室管膜下腔隙梗死性出血、脉络丛猪囊尾蚴病、白血病、垂体卒中以及术后（脑室穿刺、引流术、分流术）等。许多病因不明者可能与“隐性血管瘤”有关，采用显微镜或尸体解剖详细检查脉络丛可能会发现更多的“隐性血管瘤”。
综合以往文献报道，病因分类明确的原发性脑室内出血，动脉瘤占第1位，为35.5％。高血压占第2位，为23.8％。其次是颈动脉闭塞（包括烟雾病）占19.8％，脑动静脉畸形占10.5％，原因不明者占6.4％，其他病因占4.1％。
继发性脑室内出血的病因为高血压、动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病、颅内肿瘤卒中，其他少见或罕见的病因有凝血功能异常，约占自发性脑室内出血的0.9％。这类脑室内出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障碍，另一部分为抗凝药物治疗的并发症。引起出血的疾病有白血病、再生障碍性贫血、血友病、血小板减少性紫癜、肝病、维生素原减少症等。脑梗死后出血是继发性脑室内出血的另一少见原因，约占自发性脑室内出血的1.4％。其他引起继发性脑室内出血的病因有出血体质、蛛网膜下腔出血后血管痉挛的血流动力学治疗、系统性红斑狼疮、脑曲霉病、遗传蛋白C缺乏症、颈动脉内膜切除术后和代谢性疾病。
