致命性中线肉芽肿的病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。故本病无法直接预防。早发现、早诊断、早治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生。对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗，以避免病程的继续进展，从而避免发生死亡。
