法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％-90％。1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症(TOF)，其包括四种病变：①室间隔缺损，②肺动脉狭窄，③主动脉骑跨，④右心室肥厚。事实上法洛四联症可被认为是由于一个单一的解剖异常引起的：漏斗隔向前延伸。法洛四联症目前手术治疗是惟一的治疗方法。
法洛四联症矫正手术的适应证不受年龄限制，从新生儿到成人均可获得满意的效果。不手术者25％死于1岁以内，40％死于3岁以内，70％死于10岁以内。在2岁以内行矫正手术，不但侧支循环少，手术易做，而且心肌继发性改变少，心功能恢复好。姑息性手术早年应用较多，随着心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症患者均可用根治手术治疗。
TOF是一类不能自愈的紫绀型先天性心脏结构异常，一旦诊断即有手术指征，如病人一般状况良好，在6-12个月内手术最佳;如果病人有缺氧发作史，即时手术不要等待。
术前的准确诊断是手术成功的前提，目前除常规心脏超声检查外，一般采用非创伤性CT或MR检查心脏大血管及气管，明确右室流出道、肺动脉狭窄的部位及程度，肺血管及左室发育情况，冠状动脉是否畸形，是否存在体肺侧枝，是否合并气管狭窄或主动脉弓畸形等。有创的心导管检查逐步被取代，尤其不适合小婴儿。
手术的关键是完整修补对位不良的室间隔缺损，早年经右室流出道切口修补室缺，对术后右心功能有影响，90年代后期我们采用经右房途径修补室缺，对保护右心功能有极大的好处。至于采用连续修补还是间断修补的方法根据各个主刀医师的习惯，关键是不要发生残余漏，修补结束后要严密检查缺损边缘，有小的缝隙都要加强缝合。其次补片大小要适合，太小会引起左室流出道梗阻。如果发生3度房室传导阻滞必须拆除重新缝合。修补过程中不能损伤主动脉瓣及三尖瓣。手术成功的另一个主要因素是精确地扩大右室流出道及肺动脉狭窄，小婴儿TOF，右室继发性肥厚较轻，不需过多切除异常肌束，保护好乳头肌及调节束。如果左右肺动脉均有狭窄，可采用多块补片分别扩大。如果肺动脉瓣环不足够大，就需要采用跨瓣补片扩大，补片远端要超过右肺动脉的开口，而且要注意远端补片的大小预防继发性狭窄。肺动脉瓣环处的扩大宁可有轻到中度的压力级差也不要过度扩大而产生肺动脉大量反流。
