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治疗朗格汉斯细胞组织细胞增多症的其它方法

2016-08-21 互联网 A +

  1.病灶清除术 局灶性骨EG首选病灶清除术,也可在术后再加用局部放疗。效果均十分满意,大多能根治,复发率低。孤立的淋巴结或皮肤病变也可仿照骨EG的处理原则进行有时复发的无症状局灶病变,经几周至几月可自行消退。

  2.放射治疗 由于人们对LCH了解的深化及化疗的发展,目前放疗的应用已较前明显减少。放疗的适应证为局限性病灶,在临床观察下有扩大趋势,负重部位的骨病灶,病变累及或压迫重要脏器可能造成严重功能损害且上述病变又难以手术清除者。

  局限性骨病灶是放疗的主要适应证,每天照射200cGy总量600~1000cGy,有效率达90%以上。18岁以上者放疗后易复发,故剂量宜加大为1500~2000cGy。新近出现症状的尿崩症患者,行下丘脑-垂体区放疗效果较好,几乎每例都有效,剂量及疗程同上述骨病灶。全部尿崩症患者的放疗有效率仅38%,但治疗后加压素的用量可明显减少。症状开始后1周内即行放疗的早期患者,放疗后大多无需用加压素。经CT或MRI证实下丘脑-垂体有肿块病灶的早期尿崩症患者,放疗的效果最为肯定。多灶或广泛的皮肤病变内脏病损,大多不适合放疗。惟有经全身化疗后少数未消退的局限病灶,可试合并放疗,如乳突或局限的椎体病变。

  放疗的并发症不少见。总量低于2000cGy者,急性或亚急性并发症罕见。但生长发育障碍、继发性肿瘤等晚期并发症屡有报道,故应严格掌握放疗指征。

  3.化学治疗 由于至今对LCH是否为肿瘤性疾患尚有争论,同时考虑到化疗的不良反应故同样应从严掌握适应证化疗的主要指征为病变累及多脏器、多部位。年龄小的儿童有潜在发展为全身性病变的趋势,也常选用化疗。如按分期积分系统评价,则分期差积分高者应选化疗。此外,部分作者认为LCH是一种免疫性疾病,应予以免疫抑制剂,实际上这和化疗药物有很大的重叠,从此角度考虑化疗也有应用指征。单药抑联合化疗意见不一,但较多的报告联合化疗的效果并不优于单药化疗。

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