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肾发育不良的常见类型有哪些?

2016-08-24 互联网 A +

  肾发育不良属于先天疾病的一种,肾发育不良比较少见,但随着医疗技术的发展和提高,近几年来病例在不断增多。目前已研究发现肾发育不良与多种基因有关,下面主要从分子生物学上阐明该症状的常见类型,希望对患有此类疾病的患者有所帮助。

  先天多囊性肾发育不良

  多囊性肾发育不良是一种常见的完全性肾发育不良,多为单侧病变(14-20%为双侧性),患肾失去正常形态,被不规则的大小囊肿所代替,肾脏功能丧失并常伴有输尿管梗阻,是新生儿腹部包块最常见的原因之一。

  多囊性发育不良肾外型呈肾形结构,多数病例伴有一个闭锁的输尿管。妊娠早期的多囊肾含有正常发育所必须的成份,包括未诱导的后肾胚基岛和分支的输尿管导管,在此阶段肾单位各段已均可鉴别出囊性改变[1]。生后多囊性发育不良肾的病理组织学变异包括原始肾小管的囊性改变、膨大且结构破坏、具有明显管周围反应的间质、纤维肌环的形成、软骨成分为标志的组织转化等。

  先天梗阻性肾发育不良

  先天性尿路梗阻在解剖位置上常发生于输尿管和膀胱的连接处,先天性后尿道瓣膜是婴幼儿泌尿系统梗阻的重要原因。先天梗阻性肾的组织学特征与多囊性肾发育不良相似,包括肾单位各段如肾小球的囊性转化、间质膨大且结构破坏、髓质和直小血管显著发育不全、发生管周围纤维肌环、多种形式的肾小球和发育的肾单位各段。与多囊性肾发育不良一样,先天梗阻性肾表现为一系列疾病,其程度与胚胎期尿流阻塞发生的时间有关。

  肾发育不良综合症

  肾发育不良综合症是包括囊性发育不良等肾畸形在内的遗传性征候群。现阐明一部分综合症其特异的基因和蛋白质缺陷。发育不良表现型的外显率呈现一个谱带,提示有其他基因影响肾的最终表型。发育不良通常都包含多种器官,说明缺陷的基因涉及正常器官发生的基础。病理组织学发现,此类综合症轻者可能出现巨囊形成(如结节性硬化),重者可能出现囊性发育异常和肾衰竭。

  肾发育不良主要集中在40岁左右,患者经常感到腰痛、四肢无力、视力下降等症状,如果经检查有不良问题,可定期做检查,随时关注病态发展。孕妇患者尤为注意,不及时治疗,对胎儿和自身都会有威胁,另外少用对肾损害大的药物,避免尿毒症的发生。

 

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