在生活中导致血管炎的原因有很多、也是非常复杂的，那么原发性小血管炎的病因病理是什么呢?专家称，我们应该在平日中的生活里很好了解一下原发性小血管炎的病因病理是什么才能够做好预防工作。因此本文中专家就详细帮助为我们介绍一下原发性小血管炎的病因病理是什么呢。
原发性小血管炎(primary small vessel vasculitis，PSV)以小血管受累为主，因与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)
密切相关，也称为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitides and glomerulonephritis，ASV)，肾脏往往是最常见和致死性的受累部位，是近二十年来临床肾脏疾病中诊断、治疗进展最大的疾病之一，包括WG、MPA、CSS和iNCGN。iNCGN可无系统受累，也有称之为PSV的肾脏局限性表现，归类于III型特发性快速进行性GN(iRPGN)。(详见急性肾衰章节)
肾脏受累多表现为镜下血尿伴蛋白尿、肾功能快速进行性丧失。病理组织学呈iNCGN改变，见毛细血管壁纤维素样坏死，毛细血管外增生和新月体形成，免疫荧光无或微量小颗粒免疫球蛋白(IgG、IgM)沉积。实验室检查多呈非特异性改变。白细胞增高，进行性正细胞、正色素性贫血，部分(尤其CSS)伴嗜酸性粒细胞增高，血沉增快，C反应蛋白阳性，类风湿因子阳性。
上文中的内容就是专家向我们介绍的关于原发性小血管炎的病因病理是什么的内容，还请大家都能够有所了解。我们应该在平日中的生活里很好了解一下原发性小血管炎的病因病理是什么才能够做好预防工作，才能够彻底远离血管炎对我们导致的危害。
