重症肌无力又简写为MG，是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确，重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱(Ach)受体的自身免疫所致。特别是如果小孩患有重症肌无力，将对小孩的一生影响巨大。那么，小儿重症肌无力的症状表现在哪里?
症状体征：
小儿重症肌无力一般分为3 型：
1. 新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。仅见于母亲患MG 所生的新生儿，发生率为该类母亲所生新生儿的1/7。患儿出生后数小时至3 天内出现肌无力，均出现球部肌肉麻痹，表现哭声低弱，吸吮、吞咽及呼吸困难，面肌无力，主动运动可减少。半数患婴全身性肌张力低下，拥抱反射及深反射减弱或消失，通常无眼外肌麻痹。其症状与母亲患病的时间及妊娠期治疗与否无关。易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解，但多数病例症状不著，可自行缓解。持续时间一般不超过5 周，一般半个月后病情可缓解。患儿血中nAchR-Ab 可增高，重症者也可以死于呼吸衰竭。
2. 先天性肌无力综合征(congnital myasthenia syndrome) 是指非重症肌无力母亲所生婴儿发生的重症肌无力，本病与常染色体遗传有关，同胞也常患此病。多数病例胎动即弱，出生后以对称、持续存在、不完全眼外肌无力和上睑下垂为特点，血清中无nAchR-Ab。病程一般较长，少数患儿可自行缓解。新生儿期主要表现为哭声低弱、喂养困难。本型初发时症状较轻，诊断常比较困难。少数病例可自然缓解，但多数常持续时间长，症状不重而对胆碱酯酶抑制剂的反应很差。
3.少年时重症肌无力(juvenile myasthenia gravis) 为后天获得性肌无力，是小儿重症肌无力中最常见的一型。发病年龄为2～20 岁，多数于10 岁以前发病。女∶男为2～6∶1，发病可以为隐匿性，也可以急性起病，常为急性发热性疾病所诱发。可以查到血清中nAchR-Ab。国外病例大多在10 岁以后发病，以全身型为主，而国内资料与香港及日本报道发病多在幼儿时期(2～3 岁)，眼肌型为主。此为儿童MG 最常见的类型，现重点叙述如下。
(1) 临床特点：本病起病隐袭，也有急起爆发者。首先受累者常常为脑神经支配的肌肉，最常见者为上睑下垂，少数以球部肌肉无力或四肢躯干肌肉无力为首发症状。肌无力的症状及体征均为晨轻暮重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态。肌无力活动后加重，休息后减轻。一般无肌萎缩，无肌束颤动，腱反射正常或减弱，无感觉障碍。个别病例以急性暴发型肌无力起病，多见于2～10 岁小儿，既往无肌无力病史，以呼吸衰竭为首发表现，在24h 之内出现急性延髓性麻痹，应注意与脊髓灰质炎及暴发性脑神经型吉兰-巴雷综合征鉴别。
本病主要累及骨骼肌，也可有心肌损害，但多无明显主诉，而文献报道MG患者尸检25％～50％有心肌损害。重症肌无力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，并少数伴类风湿关节炎，多发性肌炎，红斑狼疮，自身溶血性贫血等。
半数病人在病程早期经历过1 次以上的缓解期。精神创伤、全身感染、电解质紊乱，内分泌失调及过度劳累等可使症状加重。
(2)MG 分型：为标明MG 肌无力分布部位，程度及病程，一般还采用Ossernen改良法分为以下类型：
Ⅰ型(眼肌型)：病变仅眼外肌受累，临床多见，更多见于儿童。
Ⅱ型(全身型)：ⅡA 型表现眼、面和肢体肌无力;ⅡB 型全身无力并有咽喉肌无力，又称延髓性麻痹型。
Ⅲ型(爆发型)：突发全身无力，极易发生肌无力危象。
Ⅳ型(迁缓型)：病程反复2 年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。
Ⅴ型(肌萎缩型)：少数病人有肌萎缩。
本病病程迁延，其间可缓解，复发，或恶化。感冒，腹泻，激动，疲劳，月经，分娩或手术等常使病情加重，甚至出现危象，危及生命。
(3)MG 危象：是指肌无力突然加重，特别是呼吸肌(包括膈肌，肋间肌)及咽喉肌严重无力，导致呼吸困难。多在重型基础上诱发，感染是危象发生的最常见的诱发因素，伴有胸腺瘤者易发生危象。危象可分为3 种：
①肌无力危象：为疾病本身肌无力加重所致，此时胆碱酯酶抑制剂往往剂量不足，加大药量或静脉注射腾喜龙(依酚氯铵)后肌力好转。常由感冒诱发，也可发生于应用神经-肌肉阻滞作用的药剂(如链霉素)，大剂量皮质类固醇，胸腺放射治疗或手术后。
② 胆碱能危象：是由于胆碱酯酶抑制剂过量，使ACh 免于水解，在突触积聚过多，表现胆碱能毒性反应：肌无力加重，肌束颤动(烟碱样反应，终板膜过度除极化);瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2mm)，出汗，唾液增多(毒素碱样反应)：头痛，精神紧张(中枢神经反应)。注射腾喜龙(依酚氯铵)无力症状不见好转，反而加重。
③反拗性危象：对胆碱酯酶抑制剂暂时失效，加大药量无济于事。儿科无此危象的报道。
小儿重症肌无力是一种慢性病，病程迁延，一会缓解一会复发。如果在诱因下可使病情加重，严重时导致呼吸肌也无力，而使小孩呼吸困难或窒息。
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