右室双出口的治疗一般需要做手术。手术一般均在全麻气管插管和中度低温体外循环下进行，对新生儿和婴儿应用深低温停循环，或在持续低流量灌注下进行，间断冠状动脉灌注冷血停搏液保护心脏。
(1)心内隧道修复术
经右室切口探查室缺部位、大小以及和两大动脉口关系，室缺一般较大，将一段内径16～18mm人工血管纵形剖开，留1/2～2/3周径，两端剪成半圆形，补片长度约等于主动脉口前上缘至室缺下缘距离，应用5-0带小垫片双头针在室缺和主动脉口间做一圈间断褥式缝合，在传导束危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损后下缘右心室面，将缝线按顺序穿过人工血管片边缘，推下补片后，使补片和左室后上壁之间形成左室流出道，结扎全部缝线，左室血流即可经室缺被导向主动脉。
(2)心室内隧道和右室流出道重建术
同上述方法先做左室到主动脉心内隧道。右室到肺动脉通道可用预凝好的人工血管片加宽，若遇粗大冠状动脉横跨右室流出道，则应采用同种带瓣主动脉做右室到肺动脉心外管道，后者又称Rastelli手术。
(3)心室内和心外双管道重建左、右心室通道
室缺位于肺动脉口下或远离两大动脉，伴肺动脉狭窄，室缺与主动脉之间有多个三尖瓣乳头肌及腱索相隔，当不能进行心内隧道补片时，可应用16～18mm直径涤纶血管剪裁至适当长度，两端呈斜面，应用4-0带小垫片缝线作间断褥式缝合，将人工血管两端分别与室缺及主动脉口吻合，心室内管道不能打折，然后再应用心外管道重建右室到肺动脉通道。
(4)大动脉调转术
适用于婴幼儿右室双出口室缺位于肺动脉口下而无肺动脉狭窄者，手术方法参考“完全型大动脉错位”节中内容。
(5)姑息手术
肺动脉严重狭窄者可行锁骨下动脉肺动脉分流术，或中央分流术；伴严重肺动脉高压者可选肺动脉带束术。
