右心室双出口常常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄，主动脉瓣下狭窄，房室瓣畸形，心室发育不良，心房间隔缺损，冠状动脉开口异常等。本病的并发症有以下几种：
1、以急性呼吸窘迫综合征为主的严重肺部并发症。急性呼吸窘迫综合征除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外，主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、紫绀，常伴有烦躁、焦虑表情、出汗等，其呼吸窘迫的特点不能用通常的疗法使之改善，亦不能用其他原发心肺疾病(如气胸、肺气肿、肺不张、肺炎、心力衰竭)解释。
2、全身感染：由于长时间的人工呼吸而继发的全身或肺部感染。
3、心律失常。
4、脑梗塞。
5、VSD残余漏。
6、体肺动脉分流。
7、上腔静脉梗阻。
其他重要并发症有气管切开、延迟关胸、伤口延期愈合、乳糜胸、溶血等。
