很多的人在刚刚走向社会的时候都会迷失方向，认为钱才是最重要的，所以每日每夜的工作，最好等自己赚了很多的钱却得到了一身的病的时候，他们就觉得人这一辈子还是健康最重要，没有了健康再多的钱也是没有用的，所以在这里提醒大家一定要对疾病进行了解，今天就为大家介绍一下胆道先天性畸形的诊断。
胆道先天性畸形的特点是进行性梗阻性黄疸，陶土色粪便，浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血机制障碍等。凡出生后1～2月出现持续加重的黄疸、陶土色粪便伴肝肿大者均应怀疑本病。
下列检查结果有诊断价值：
1、动态监测血清胆红素，如持续升高，对激素治疗无反应或对利胆药物治疗无效者;
2、十二指肠引流液内无胆红素;
3、B超检查，显示肝外胆管和胆囊缺如或发育不良;
4、99m锝-EHIDA排泄试验：在胆道闭锁时，肝排泄此药无法经胆道而到达肠道，肠道内无核素显影。
其他检查如ERCP、MRCP等，对诊断也有一定价值。
本病需与下列疾病相鉴别：
1、新生儿肝炎：男婴多于女婴，黄疸较轻且有波动，粪便颜色正常，肝脏可轻度肿大，但无脾脏肿大，血清胆红素随病程而逐渐下降，十二指肠引流液内有胆红素，99m锝-EHIDA排泄试验，肠道内有核素显影，B超可清楚显示肝内外胆道系统。
2、先天性胆管囊状扩张症：典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征，但黄疸为间歇性，B超或CT可确定诊断。
3、新生儿胆汁浓缩：可见于溶血病、新生儿肝炎和严重脱水等可引起胆汁浓缩而造成胆汁排泄不畅，出现暂时性黄疸。B超和99m锝-EHIDA排泄试验等检查有助于鉴别诊断。一般经利胆或激素治疗后黄疸可逐渐减退。
对于胆道先天性畸形的诊断我们就了解到这里，本身这个疾病可能没有我们想的那么难治疗，我们把疾病想的太可怕了，导致疾病在我们身边有了一个阴影，这个阴影就一直在影响着我们，所以才导致大家受疾病的毒害。今天我们知道如何诊断胆道先天性畸形了，在诊断出来以后不管结果如何我们都要乐观的面对。
