典型的耳硬化症患者外耳道宽大，盯胖少，鼓膜正常。有时可见阳性的Schwartz征，即在透过鼓膜后部可见红色区域，这是由于鼓部有海绵状充血的病灶，其表面猫膜血管增多所致。咽鼓管功能正常。
检查
1.颞骨X线及CT 多为气化良好，内耳显示骨性半规管阴影模糊，耳蜗包囊上的海绵脱钙灶等。
2.纯音测听 为传导性聋，骨导2000Hz处出现切迹。低调音叉的试验对诊断耳硬化症是—个有帮助的筛查。
3.Gelle试验 阴性。
4.声导抗测听 为完全阻抗的高声欧姆值，可高达删‘声欧姆。声反射消失，A型图。
5.ABR反应闭 增高，各波型正常。
