患者有劳力性心悸、气促、呼吸困难、胸闷、乏力等症状。胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，听诊时可听到Ⅱ～Ⅴ级粗糙收缩期吹风样杂音，向左锁骨下区传导。X线检查示肺血管影细小，肺动脉总干弧凸出，右心室增大；心电图可见不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大，可有“肺型P波”；超声心动图见瓣膜增厚，肺动脉总干扩张，肺动脉内有收缩期湍流，右心室肥厚，右心室与肺动脉间的压力阶差增大。
