左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4％左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。在临床上，左心发育不良有哪些症状呢?
1、症状
通常于出生后数小时到数日内，急剧发生心力衰竭，出现呼吸困难、发绀、脉搏减弱等。呼吸困难出现最早，为必有的症状，常有明显的呼吸性酸中毒。肺血流量增多者，发绀明显，通常无心脏杂音，偶有Ⅱ～Ⅲ级或Ⅳ级喷射性收缩期杂音，此杂音系动脉导管血流量增多所致。因肺动脉的扩张，肺动脉第二心音响亮，但无分裂，时有喷射音。上、下肢血压较低，由于低血压所以出现少尿或无尿。因肺血流量增加，可有肺部哕音。心衰明显时，有肝大、下肢水肿甚至腹水。若房间隔缺损分流量很大时，发绀可不明显，低氧血症较轻。约90％的患儿若不及时诊断和治疗则常在出生后1个月内死亡。
2、体征
胸骨左缘闻及收缩期杂音，外周脉搏可以正常、减弱或消失。
