左心室双出口常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。
常出现紫绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查：常见左心室肥大。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法，在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。常用的检查有：
1、心电图检查，常见心影增大，左心室肥大等。
2、选择性左心室造影，可见两根大动脉同时显影。
3、对本病的检查还有右心导管检查及切面超声心动图检查，均为本病的主要诊断方法。
4、血气分析，可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。
