法洛四联症需要外科治疗。如果婴儿较小或合并其它畸形，可以进行姑息手术。随后进行根治手术。一般患儿可以一期根治。
1、姑息手术
对于一些患病的婴幼儿，一开始可以进行旁路手术，以增加肺血流量。这不是开心手术，不需要修补心脏内的缺损。分流术一般通过位于体动脉(或主动脉)和肺动脉之间的一根较小的人工管道来完成。根治术后闭合上述分流。
2、根治手术
根治手术趋向于早期进行。手术医生修补室缺，疏通右室流出道，必要时补片或用带瓣管道加宽狭窄的肺动脉。有时通过一根管道连接右室和肺动脉，即Rastelli修复术。
专家提醒：国内认为1-2岁以后做手术会好一点，因为大一点的孩子在麻醉、护理方面操作起来也会好一些。
