一、药物治疗
1、皮质类固醇:对本病有明显疗效,尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大,以能否控制发热作为剂量标准,如泼尼松30~60mg/d,待发热等症状控制后再缓慢减量。
2、细胞毒药物:对于严重的或用皮质类固醇无效的病例,可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/(kgd)或甲氨蝶呤20mg/m2。
3、抗疟药:氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2~0.4g/d。在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。
4、非类固醇类解热镇痛药:有发热、关节痛时可用于对症治疗。
5、有学者建议用饱和碘化钾,剂量从每天1滴渐增至每天3次,每次5滴,最后可用至每天3次,每次30滴。
6、其他:针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重,尤其是CHP患者,加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂,输新鲜血浆、全血或血小板悬液等;大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对CHP的治疗有帮助。
二、预后
结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。
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