矫正型大动脉错位的治疗，内科主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。最佳治疗是外科治疗，根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。
矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来, 解剖矫正手术越来越受到重视。目前最常进行的是双调转术, 包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良Senning 手术; 肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术, 合并较大的V SD 和肺动脉狭窄者应作Rastelli 手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。
