上皮样囊肿从症状开始到确定诊断常需数年至数十年。在预防方面，由于病因未明，目前尚无有效预防措施。 由于上皮样囊肿生长缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解。手术死亡率在0％～2.6％。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。
