第四脑室肿瘤发病原因和身体其他部位的肿瘤一样。目前尚不完全清楚。大量研究表明。细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因可使其发生。诱发本病的可能因素有：遗传因素。物理和化学因素以及生物因素等。
第四脑室发生肿瘤时。首先产生脑脊液循环受阻。肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时。即产生相应的临床症状。即产生相应的临床症状。主要为颅神经受损症状。原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤。起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长。而且常侵犯脑干或小脑。如室管膜瘤和血管母细胞瘤等。脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部。以髓母细胞瘤居多。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。
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