预防主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿，延髓和颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状。
