运动神经元病主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合，有不同的临床类型。各类型一般均无感觉障碍。各型的特征如下。
1、肌萎缩性侧束硬化
出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力，渐波及对侧上肢，并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难、舌肌萎缩伴有震颤、张口困难、咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。
2、脊肌萎缩
表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪，上肢症状比下肢重，多在肢体近端肌肉开始，也可表现有舌肌萎缩和吞咽困难。
3、原发性侧束硬化
表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性延髓麻痹。
4、进行性延髓麻痹
表现为延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。
