运动神经元病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。所以运动神经元病需要早发现早治疗，身体有任何不适，请尽早检查。
1、脑脊液检查
多正常，少数可有蛋白轻度增高。
2、血液生化
血肌酶谱多为正常。在进展的疾病中可有增高。尿中肌酸可轻度增高，肌酐排出减少。
3、免疫学检查
血中的免疫球蛋白及补体在正常范围。血清中球蛋白增高可见于少数患者，推测与组织及细胞坏死有关。
4、电生理检查
(1)肌电图：肌电图检查能提示肌萎缩为神经源性，为下运动神经元受损提供电生理的证据。值得提出的是，在肌电图检查时选择肌肉应避免极度萎缩的肌肉，因为在此种情况下，阳性率会受到影响。胸锁乳突肌肌电图阳性率达97％。
(2)神经传导速度(神经电图)：旨在排除周围神经的病变。感觉传导速度(SCV)和运动传导速度(MCV)皆正常。
(3)运动诱发电位(MEP)检查：对锥体束功能状态可提出客观的指标。
5、影像学检查
旨在排除诊断之用，颈椎MRI除外颈椎病、肿瘤、脊髓空洞症。
6、病理学检查
为鉴别诊断，可做肌肉和周围神经活检等。
