肺血管炎的病因主要是血管壁的炎症反应。此外，致病性免疫复合物的形成及沉积也是血管炎症形成的重要原因之一。其他原因包括血管内皮细胞直接受到感染，存在抗内皮细胞抗体以及HLA-依赖性T细胞介导的内皮细胞损伤也都参与血管炎的发病。
