原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。
【临床表现】
1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。
2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。
3.右心室肥大体征。
4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。
原发性肺动脉高压可发生于任何年龄，患者可出现呼吸困难，易于疲劳，胸部不适，病情进一步发展可出现胸痛及劳力后晕厥，有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返神经而出现声音嘶哑，最后可发生右心衰竭，严重者可，体格检查可见颈静脉搏动出现增大的A波，右室肥厚时可见胸骨左缘3，4肋间心脏搏动，叩诊心界扩大，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，第二心音分裂，部分患者可有收缩早期喷射音，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音的存在提示肺动脉扩张造成了肺动脉开口的相对性狭窄，Graham-Steel杂音提示肺动脉瓣相对关闭不全，如肺动脉高压引起右心室扩大则出现三尖瓣的相对关闭不全，可听到三尖瓣区的收缩期杂音。
