病因不明，但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工；E-B病毒感染；HIV感染)。病变部位淋巴结肿大，正常结构破坏，部分或全部被肿瘤组织所代替，镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿，其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reedcell)，淋巴细胞，嗜酸细胞和浆细胞浸润，并可有纤维组织形成，找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。
