病因不明。是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症。尚不清楚。因曾查到过类风湿因子。抗核抗体及红斑狼疮细胞。故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后。或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。
脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎。主要组织学特点如下：①肺上皮细胞（主要为Ⅱ型肺细胞）大量增生并脱落到肺泡腔内；②肺泡内蓄积有巨噬细胞。并有PAS染色阳性。抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔；③肺间质有淋巴细胞。单核细胞。浆细胞及嗜酸细胞浸润；④肺泡壁由于水肿。充血及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起。乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞。因此与巨细胞十分相似。故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期。本症纤维化不著明。但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化。甚至演变成肺心病者。
A:
A:
A:
A:
