间质性肺炎分类2、非特异性间质性肺炎(NSIP)[12,13]临床特点:本型的确切发病率尚不清楚,估计约为36/10万人,首由Katzenstein等(1994)提出。尔后的研究表明NSIP有着相对特异的临床和病理学表现,应该作为一个独立的病理实体看待。2000年和2002年的ATS/ERS分类都认同了特发性NSIP(1NSIP)在IIP家族中的地位。NSIP发病以中老年为主,可发生于儿童,平均年龄49岁,起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清,部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比,大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后,5年内病死率为15%~20%。
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