本病根据临床表现。组织病理和实验室检查。诊断并非困难。诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死。均应首先考虑本病。②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变。同时看到异型网织细胞或核分裂相。即可诊断本病。③局部损害严重。但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查：白细胞计数偏低。红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗。预后较佳。临床应注意与鼻部结核。萎缩性鼻炎。恶性肿瘤等相鉴别。唯一的方法是反复多次活检。
根据病变特点及病理改变。可归纳为两类：
（一）颊肿瘤型 病变多起于鼻部。亦有首发于上腭。咽部。后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及上呼吸道。以进行性肉芽性溃疡坏死为主。其破坏性甚为广泛。可侵及骨和软骨。甚至毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理变化差异性较大。主要见于以下四种类型：①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。上述四种类型多呈混合存在。且常以淋巴细胞为主。混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心。有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性。但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿。但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎。这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。
（二）变态反应型（自身免疫型） Wegener肉芽肿多属此型。通常分为局限性和全身性两种。主要由血管过敏性炎症所致。除多发性肉芽肿外。还表现为顽固性进行性溃疡坏死。可局限于上呼吸道。并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为多发性结节。常有空洞形成。累及肾则表现为局限性肾坏死。肾小球肾炎。还可引起全身性血管损害。在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内。可累及鼻。上腭。咽喉。气管。肾。脾。肾上腺和肺等器官。病人多死于全身衰竭和尿毒症。
【临床表现】
Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：
1.前躯期 为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞。伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现。鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期。
2.活动期 鼻通气不畅或完全阻塞。有脓涕。常有臭味。全身情况尚可。出虚汗。食欲较差。常有低热。少数有高热。用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀。糜烂以至溃疡。呈肉芽状。表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔。明显者可致鼻外部膨胀隆起。病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。
3.终末期 病人衰弱。恶病质。局部毁容。鼻腔粘膜。软骨。骨质及周围组织（如面部。眼眶。额部甚至颅底）可严重广泛破坏。眼睑及结膜肿胀。眼球突出。视力减退。最后因衰竭。出血或并发脑膜炎而死亡。
(实习编辑：HF)
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