本病根据临床表现组织病理和实验室检查诊断并非困难诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死均应首先考虑本病②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变同时看到异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病③局部损害严重但全身表现尚佳④局部淋巴结一般不肿大⑤实验室检查：白细胞计数偏低红细胞沉降率加快⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭早期诊断治疗预后较佳临床应注意与鼻部结核萎缩性鼻炎恶性肿瘤等相鉴别唯一的方法是反复多次活检
根据病变特点及病理改变可归纳为两类：
（一）颊肿瘤型 病变多起于鼻部亦有首发于上腭咽部后果及鼻部者病变主要位于面部中线及上呼吸道以进行性肉芽性溃疡坏死为主其破坏性甚为广泛可侵及骨和软骨甚至毁容晚期病人多死于大出血或衰竭本病病理变化差异性较大主要见于以下四种类型：①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死上述四种类型多呈混合存在且常以淋巴细胞为主混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞这些细胞以血管为中心有围绕血管浸润的倾向尽管这些细胞中有中等度的异型性但仍不能诊断为恶性肿瘤Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准
（二）变态反应型（自身免疫型） Wegener肉芽肿多属此型通常分为局限性和全身性两种主要由血管过敏性炎症所致除多发性肉芽肿外还表现为顽固性进行性溃疡坏死可局限于上呼吸道并可累及肺和全身各脏器侵犯肺则表现为多发性结节常有空洞形成累及肾则表现为局限性肾坏死肾小球肾炎还可引起全身性血管损害在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内可累及鼻上腭咽喉气管肾脾肾上腺和肺等器官病人多死于全身衰竭和尿毒症
【临床表现】
Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：
1.前躯期 为一般伤风或鼻窦炎表现间歇性鼻阻塞伴水样或带血性分泌物亦可表现为鼻干燥结痂局部检查为一般炎症表现鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡此期可持续4～6星期
2.活动期 鼻通气不畅或完全阻塞有脓涕常有臭味全身情况尚可出虚汗食欲较差常有低热少数有高热用一般抗生素治疗无效局部检查见鼻粘膜肿胀糜烂以至溃疡呈肉芽状表面有灰白色坏死多先累及鼻下甲或鼻中隔明显者可致鼻外部膨胀隆起病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔此期可持续数星期至数月
3.终末期 病人衰弱恶病质局部毁容鼻腔粘膜软骨骨质及周围组织（如面部眼眶额部甚至颅底）可严重广泛破坏眼睑及结膜肿胀眼球突出视力减退最后因衰竭出血或并发脑膜炎而死亡
(实习编辑：HF)
