病程演变：先天性主动脉瓣狭窄临床无症状.脉搏正常.左室无肥厚和扩大.心电图无异常征象者.约10％的病例于出生后10年才开始呈现临床症状.其中20％的病例再经过10年后.45％的病例20年后发展为中度或重度狭窄.约1％病例发生细菌性心内膜炎.在此基础上可并发主动脉瓣关闭不全.心电图呈现左室肥大和劳损的重度狭窄病例.数年后可呈现左心衰竭而致死.猝死的发生率约为1％.
新生儿先天性主动脉瓣膜狭窄呈现心力衰竭者需紧急手术治疗.术前可短期给予前列腺素E1.以改善体循环.纠正代谢性酸中毒.提高对手术的承受能力.左心室-主动脉收缩压差超过5.3kPa（40mmHg的儿童及成年病人.临床上呈现症状.静息时跨瓣压差达5.3～6.6kPa（40～50mmHg）.或临床上虽无明显症状但跨瓣压差超过9.3～10.7kPa（70～80mmHg）者均应施行手术治疗.
1.先天性主动脉瓣膜部狭窄外科治疗的目的是分离融合的瓣叶交界.扩大瓣口.解除对左心室排血造成的梗阻性病变而不引致瓣膜关闭不全.或切除损害严重的病变瓣膜.作人工主动脉瓣膜替换术.
1952年Bailey和1954年Brock经左心室心尖部小切口.放入特制的主动脉瓣膜扩张器扩张分离融合的主动脉瓣叶交界.但因瓣膜扩张不彻底.又易引致关闭不全.疗效欠满意.乃逐渐被直视手术所取代.1956年起Lewis.Shumway.Swan等先后在低温麻醉下施行直视主动脉瓣交界切开术.但由于低温仅能提供短暂的心内直视手术操作时间.因而疗效尚不理想.
1958年Spencer等报道在体外循环下施行主动脉瓣膜交界切开术.此后即在临床上广泛应用.60年代人工瓣膜问世.为主动脉瓣严重损坏或钙化的病例施行主动脉瓣替换术奠定了基础.近年来.对难于承受心脏直视手术的病例又开展经皮插入带囊导管主动脉瓣扩张术.但临床应用的病例为数甚少.长期疗效尚有待观察总结.
手术操作：胸骨正中切口.切开心包膜.于右心房内插入单根引血导管.升主动脉插入给血导管.建立体外循环后降低体温到30℃左右.左心室心尖部插引流排气管.阻断主动脉血流.在升主动脉根部沿瓣环上方约1.5cm处作横切口.显露瓣膜部狭窄.此时可经左.右冠状动脉开口插入导管.加压注入冷心脏停搏液.并用冷生理盐水作局部心脏降温.在直视下按瓣膜病变情况进行瓣膜交界切开术.切开融合的瓣膜交界的范围.应根据交界的厚度和相邻瓣叶瓣窦的深度而定.交界及瓣窦发育良好者.可将融合的交界切开到距主动脉壁1mm处.交界及瓣窦发育不全者.则仅能切开融合的交界长度的一半.交界仅表现融合痕迹者不可切开.以免切开后引致瓣膜关闭不全.单瓣叶畸形仅能作一个切口.双瓣叶畸形则在左.右冠状动脉瓣叶与无冠瓣叶之间切开融合的前后交界.三瓣叶畸形如三个瓣叶大小相近.且交界发育良好.则可切开三个融合的交界.如三个瓣叶大小悬殊.则按病变情况切开两个融合的交界.使主动脉瓣成为双瓣叶型（图1）.切开融合的交界时宜用无创伤手术镊牵引.并固定交界两侧瓣叶.然后用刀刃小的锋利手术刀以拉锯手法沿融合交界的中线作切开术.切忌用剪刀剪开融合的交界.因为剪刀的刀刃极易滑动.偏离交界而剪开瓣叶.致引起关闭不全.主动脉瓣叶已呈现纤维化增厚或钙化者.则需行人工主动脉瓣膜替换术.儿童病例主动脉瓣环小.选用的人工瓣膜需符合缝环外径相对较小.瓣口较大.血流阻力低的St.Jude二叶瓣或人造生物瓣.有时尚须扩大主动脉根部.
（1）升主动脉切口（2）切开交界（3）交界切开部位（4）升主动脉切口（5）缝合主动脉切口
（一）先天性主动脉瓣膜狭窄交界切开范围
（1）“人”形切开狭窄部（2）用织片缝补（3）缝补完毕
（二）先天性动脉瓣上狭窄的主动脉根部扩大术
图1先天性主动脉瓣膜和瓣上狭窄的手术处理
手术效果：手术后早期死亡率在1岁以下婴幼儿病例高达60％.儿童和成年病例则降到10％以下.术前心功能Ⅳ级.左心室发育不良或高度肥厚.左心室腔小.和并有先天性二尖瓣畸形或重度心内膜纤维弹性组织增生等.均增加手术的危险性.
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