主动脉瓣膜部狭窄是由什么原因引起[de]？

　　本病为先天性疾病，病因不明确。

　　主动脉瓣膜部狭窄（图1）：在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60%。发育畸形[de]主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，约占70%。主动脉瓣呈现增厚[de]左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶[de]两个交界互相融合，交界[de]近中央部分小[de]裂口即为主动脉瓣瓣口。有[de]病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚[de]条状浅脊，为左冠瓣与无冠瓣交界融合[de]痕迹。Roberts估计人群中约2%主动脉瓣呈双瓣叶畸形，如果两个瓣叶[de]交界不互相融合，并不产生主动脉瓣口狭窄。但30岁以后由于血液湍流造成[de]瓣膜创伤，瓣叶增厚，纤维化甚或钙化，瓣口逐渐狭窄或关闭不全。或因并发细菌性心内膜炎时才呈现临床症状。约30%[de]病例主动脉瓣由三个增厚[de]瓣叶组成，每个瓣叶大小相似，三个瓣叶交界[de]边缘部分互相融合，中央部分向升主动脉隆起呈拱顶状，圆顶[de]中心即为狭小[de]瓣口。少数病人主动脉瓣呈单叶型，主动脉瓣形似倒置[de]漏斗，瓣口狭长，位于瓣膜[de]中央部份或偏向一侧。有时可见到一条瓣叶交界融合[de]浅脊痕迹，这一类型[de]主动脉瓣膜部狭窄在婴幼儿期即可呈现严重[de]瓣口狭窄症状。四叶型主动脉瓣甚为罕见，四个瓣叶可能大小相似，或一个瓣叶较其它三个瓣叶小得多。四叶型主动脉瓣一般功能正常，不引起瓣口狭窄症状，仅在尸体解剖时才被发现。

　　图1　先天性主动脉瓣膜部狭窄[de]类型