疾病名称（英文）ectopicACTHsyndrome拚音YIWEIACTHZONGHEZHENG别名西医疾病分类代码内分泌系统疾病中医疾病分类代码西医病名定义伴发异位ACTH综合征（ectopicACTHsyndrome）的肿瘤中最多见的是燕麦细胞型支气管肺癌（约占半数），其次为类癌，其部位可在支气管、胸腺、食管、胃、十二脂肠等。其他还有胰岛癌、甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、黑素瘤等。以上皆为APUD瘤。非APUD瘤，如肺腺癌、鳞状细胞癌，肝癌也可引起此综合征。产生异位ACTH综合征的肿瘤，除合成ACTH外，还可产生促脂素（LPH），中叶类ACTH肽（CLUP）黑素细胞刺激素、内啡肽等。中医释名西医病因目前已证实ACTH和LPH是由一个共同前体物（ACTH-LPH原）衍生而来，此前体物可裂解成数种肽段。伴异位ACTH综合征的肿瘤还可产生脑啡肽、ACTH释放因子。中医病因季节地区人群强度与传播发病率肺癌患者有异位ACTH临床表现者不到10％，而血中可检出ACTH前体者达80％以上，可查出LPH者达60％以上，可作为肿瘤的标志。发病机理中医病机病理病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据发病病史症状体征临床上，异位ACTH综合征可分为两种类型。第一型主要为燕麦细胞型肺癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等库欣综合征的特征性症状，主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿、严重低血钾伴肌无力、糖尿病伴烦渴、多饮多尿、体重减轻。血浆ACTH和皮质醇增高显著，前者多高于44pmol／L（200pg／ml），后者多高于993.24nmol／L（36μg／dl），第二型包括低度恶性和良性肿瘤，主要是肺、胰、肠类癌，还有嗜铬细胞瘤。这类肿瘤病程较长，病情较轻，且类癌体积常很小，因而临床上可表现为较典型的库欣综合征，需和下丘脑-垂体性皮质醇增多症相鉴别。此型的特点是有明显的低血钾性碱中毒，类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性库欣综合征多见，血浆ACTH、皮质醇和尿17-羟皮质类固醇也明显较垂体性病人为高。此两型皆不受8mg／d地塞米松的抑制。体检电诊断影像诊断实验室诊断肺癌患者有异位ACTH临床表现者不到10％，而血中可检出ACTH前体者达80％以上，可查出LPH者达60％以上，可作为肿瘤的标志。血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准预后肺癌患者治疗困难，预后凶险。并发症西医治疗肺癌患者治疗困难，预后凶险，临床诊断时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨基导眠能（aminoglutethimide）或甲吡酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松龙以调节皮质功能和防止危象。对症治疗包括补充钾盐，控制糖尿病。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证...
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