先天性巨结肠

治疗：

尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法，是因病儿年龄或技术条件限制，为维持排便及生长发育而采取的治疗措施http://www.huoguan.com

先天性巨结肠的治疗方法和手术时间尚无统健康搜索一意见，http://www.huoguan.com一般应根据病变的范围、症状的程度的营养状态以及外科医师对所选术式熟练程度的掌握等情况选择具体健康搜索的治疗方法

1.保守治疗此方法的目的是用各种方法达到每天或隔天排便1次，解除低位肠梗阻症状扁鹊网。但是，由于先天性巨结肠患儿http://www.huoguan.com的症状顽固一方法http://www.huoguan.com不久后就会失效，往往需要多种方法交替或联合使用。即使如此，有时也很难维持正常排便健康搜索。

（1）口服润滑剂或缓泻剂http://www.huoguan.com：如石蜡油

（2）塞肛健康搜索：用开塞露或甘油栓塞肛，每天或隔天1次健康搜索。

（3）灌肠健康搜索：0.9%盐水灌肠扁鹊网是有效的治疗方法。灌肠时必须注意盐水用量及排出情况，如盐水灌入后不能排出扁鹊网http://www.huoguan.com，待大便软化后再次灌洗健康搜索的发生，如有腹胀、发热、水泻等症状时应及时住院。

（4）中西医结合非手术治疗：自1972年起同济医科大学同济医院对近200例短段型巨结肠应用了中西医结合治疗的效果

①耳针：肾、交感

②穴位注射健康搜索：肾俞及大肠俞穴注射人参健康搜索的明健康搜索，1次/dhttp://www.huoguan.com

③扩张直肠肛管http://www.huoguan.com：每天扩张直肠肛管1次http://www.huoguan.com，金属扩张或支架扩张狭窄段，每次半小时扁鹊网

④中药内服：腹部高度膨胀、便秘健康搜索，应用郁李仁健康搜索不畅，粪稀而奇臭者以补气助阳扁鹊网不通者http://www.huoguan.com，佐以行气化瘀，用党参、当归、生地等。

（1）结肠造瘘术：国外学者多主张确诊后立即造瘘，http://www.huoguan.com一般状况恶劣扁鹊网，为抢救生命时，对于梗阻时间久扁鹊网的患儿，主张先行造瘘术健康搜索，使部分扩张的结肠能基本恢复正常的切除范围，避免患儿术后的营养不良及发育阻碍等多方面问题一般多主张在乙状结肠神经节细胞正常肠段扁鹊网的结肠吸收范围，关瘘与根治术可一次完成不能行乙状结肠造瘘健康搜索在结肠肝曲部位，这样可以避免损伤脾曲健康搜索不致影响根治手术拖出结肠的长度http://www.huoguan.com在何处造瘘健康搜索，其瘘口必须有正常的神经节细胞，否则术后仍不能排便扁鹊网健康搜索不能缓解

（2）巨结肠根治手术：在诊断明确后扁鹊网健康搜索，排空肠腔内潴留的大便，1～2次/dhttp://www.huoguan.com，常规肠道准备。争取早日施行根治性手术。在新生儿期亦可进行健康搜索，一般在婴儿2个月后体重4kg以上时施行手术较为安全扁鹊网。手术目的是要达到既要排便通畅而又健康搜索不致大便失禁的结肠

①结肠切除、直肠后结肠拖出术（Duhamel）：操作较简单。钝行游离有扩张扁鹊网的结肠和直肠后壁周围组织在耻骨平面切断直肠http://www.huoguan.com，远端肠管双层闭合扁鹊网。切除扩张的结肠健康搜索http://www.huoguan.com，http://www.huoguan.com在拖出的结肠前壁与原直肠后壁间用特制健康搜索的环形钳钳夹健康搜索，钳夹的肠壁坏死脱落后两个肠腔相通的缺点健康搜索是术后有盲袋形成的大便溢出性失禁健康搜索，国内有多种改良术式避免盲袋的产生http://www.huoguan.com，减少并发症

②直肠黏膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术（Soave）：本法亦可用于家族性多发性结肠息肉病http://www.huoguan.com健康搜索不需要解剖盆腔扁鹊网扁鹊网不会损伤骶丛神经，无肛门或膀胱失禁之虞扁鹊网。术后容易发生狭窄和小肠结肠炎，内括约肌正常松弛少健康搜索

③拖出型直肠：广泛分离盆腔及远端结肠扁鹊网，切除扩张的结肠http://www.huoguan.com，结肠再由翻转的直肠内套出，在会阴进行结肠与肛管的斜行吻合。此术操作范围大的神经http://www.huoguan.com。健康搜索在腹腔内切除结肠http://www.huoguan.com，早期并发吻合口漏较多扁鹊网。

④经腹直肠、结肠切除术（Rehbein）：切除有病变http://www.huoguan.com的肠管http://www.huoguan.com，结肠与直肠吻合在耻骨平面下1～2cm处进行，根据病儿的年龄保留肛管及直肠远端3～7cm的无神经节细胞段健康搜索，术后便秘较多，内括约肌持续痉挛。术后应进行长期的扩张扁鹊网http://www.huoguan.com。术后晚期并发症较多，包括便秘、腹泻、污粪扁鹊网http://www.huoguan.com的原因为无神经节细胞肠段切除不彻底扁鹊网http://www.huoguan.com。

近年来，国内大都采用Duhamel扁鹊网的改良术式http://www.huoguan.com，其改良术方法有扁鹊网：①北京儿童医院用环钳吻合术代替缝合法http://www.huoguan.com。②中山医科大学第http://www.huoguan.com一附属医院应用直肠结肠切除。它减少直肠周围扁鹊网的损伤，结肠与直肠直接吻合http://www.huoguan.com不存健康搜索在盲袋与闸门的肠腔通畅无阻健康搜索。④同济医科大学附属同济医院“心形”吻合治疗先天性巨结肠症。手术操作在盆腔外进行吻合，有效避免了盆腔内污染，且仍保持吻合前高后低健康搜索的疗效http://www.huoguan.com。中南大学湘雅第二医院小儿外科采用改良http://www.huoguan.com的Dtahamellkeda术式治疗先天性巨结肠症124例以及“心形”吻合术治疗先天性巨结肠症20余例http://www.huoguan.com，手术扁鹊网的效果与手术者熟练程度健康搜索http://www.huoguan.comhttp://www.huoguan.com的成绩http://www.huoguan.com的救治术http://www.huoguan.com扁鹊网的效果扁鹊网一新的途径健康搜索。

全结肠型的先天性巨结肠症健康搜索在切除全部结肠后http://www.huoguan.comhttp://www.huoguan.com。多用Martin术的结肠的侧侧吻合术健康搜索，拖下的小肠与直肠肛管间可按Duhamel钳夹法处理扁鹊网扁鹊网的结肠仍有吸收水分的功能在侧侧吻合的小肠结肠间缓慢进行

3.术后并发症扁鹊网的预防及处理

（1）伤口感染：伤口感染约占7.4%～17.6%健康搜索，引起感染的主要原因是腹腔内切除巨大肠管、盆腔缝合时粪便泄漏扁鹊网http://www.huoguan.com，术前无法清除http://www.huoguan.com，术时掏出粪块以致严重污染腹腔。其预防方法是术前必须经过10～14天结肠回流灌洗，完全清除积粪，并将每天吃下食物灌洗干净，并附加药物保留灌肠，术时最好避免在腹腔内切断、缝合肠管http://www.huoguan.comhttp://www.huoguan.com健康搜索。如病情扁鹊网不允许可在清除粪块后先做肠造瘘，待数月后再行根治术http://www.huoguan.com。Skaba报道有6.4%因伤口感染合并裂开、肠管脱出健康搜索。巨结肠术后肠脱出者，除腹胀及小儿哭闹时腹压突然增加冲击腹壁，以致缝合线撕裂外健康搜索，主要原因扁鹊网是伤口感染所致

（2）尿潴留：尿潴留多数可http://www.huoguan.com在3～5天内恢复。Swenson手术因盆腔广泛分离，造成术后膀胱收缩无力尿潴留。文献有报道成年后影响阴茎勃起http://www.huoguan.com不良之病例。笔者医院早期曾遇1例术后尿潴留，直至数年后恢复正常一并发症的方法主要是减少盆腔损伤是新生儿应贴近肠壁分离健康搜索http://www.huoguan.com在盆壁上压榨神经分支造成损伤，健康搜索一旦发生尿潴留一留置导尿管健康搜索，辅以针灸http://www.huoguan.comhttp://www.huoguan.com

（3）吻合口漏http://www.huoguan.com：吻合口漏发生率为3.4%～13.3%健康搜索是根治术早期最严重的并发症，腹膜炎http://www.huoguan.com。其原因较多扁鹊网：

①结肠末端血供健康搜索不良：术后缺血坏死吻合口裂开，因此在决定下拖肠管前必须确认末端肠管血供良好扁鹊网。下拖过程中系膜不可旋转扭曲或牵拉过紧扁鹊网一旦发现肠管血供不良http://www.huoguan.com

②盆腔感染：凡是在盆腔内吻合的术式如Rehbein，吻合口浸泡于脓腔之中造成吻合口漏

③钳夹过高扁鹊网：钳夹顶端应距盲端缝合线大于0.5cm,http://www.huoguan.com在耻骨联合水平切断直肠，封闭残端。结肠通过直肠后拖出肛门缝合http://www.huoguan.comhttp://www.huoguan.com扁鹊网一肠腔扁鹊网。若钳夹时钳子顶端距封闭之盲端过近，以致缝合处缺血坏死，肠内容物漏人腹腔健康搜索http://www.huoguan.com

④钳夹后肠壁张力过大http://www.huoguan.com扁鹊网的盲袋与闸门扁鹊网，因而肠管牵拉过紧扁鹊网，张力过大http://www.huoguan.comhttp://www.huoguan.comhttp://www.huoguan.com不可牵拉过紧外，应扁鹊网在盆腔内检查环钳http://www.huoguan.com在环钳顶部将结肠直肠缝合数针，以减轻张力。

⑤吻合口肠壁间夹杂脂肪垂及大量疏松结缔组织http://www.huoguan.com不良吻合口裂开，这是非常多见扁鹊网的原因之一健康搜索http://www.huoguan.com在腹腔游离结肠时http://www.huoguan.com，使肠壁浆肌层裸露扁鹊网，往往将直肠周围结缔组织一并分下，如扁鹊网不进行清除，两侧肌层无法紧贴愈合，必将造成愈合不良而产生吻合口漏，自采用此步骤后已杜绝再次发生在全国各地协助施行巨结肠根治术，尚无一例发生吻合口瘘健康搜索

⑥夹钳脱落过早扁鹊网，Duhamel手术均须使用夹钳，一般将钳子合拢1～2齿即可http://www.huoguan.com，第5天可以紧钳1次扁鹊网扁鹊网不脱落。然而有时钳夹过紧，肠壁坏死过早扁鹊网http://www.huoguan.com，由于直肠结肠尚未牢固粘连扁鹊网。

⑦缝合不当健康搜索，须将直肠肛管壁后1/2切除与结肠吻合，其前壁1/2钳夹，有时在缝一间隙既未缝到也未夹住健康搜索健康搜索，影响吻合口愈合。

一旦出现吻合口漏健康搜索不能控制者扁鹊网，应及时做回肠造瘘。否则http://www.huoguan.com不但感染发展危及生命健康搜索，而且往往在盆腔，黏膜长入窦道内健康搜索的肠管因黏膜再生形成夹层扁鹊网不畅，反复感染形成瘢痕增殖及肛门失禁扁鹊网，虽多次手术，亦难以建立正常功能

（4）结肠回缩：

①早期Swenson手术不够充分，勉强拖下吻合，术后结肠回缩吻合裂开扁鹊网，并等待回缩停止http://www.huoguan.com，根据回缩之长短健康搜索健康搜索是拖出结肠必须具有足够长度http://www.huoguan.com不可过大健康搜索。

②http://www.huoguan.com在施行Soave手术时http://www.huoguan.com一期吻合健康搜索在无张力情况下扁鹊网，比吻合部长0.5～1cm切断吻合，切不可http://www.huoguan.com在强拉下切断吻合扁鹊网在TCA或息肉病做Soave手术时，需将回肠由直肠鞘内拖出吻合http://www.huoguan.com，因回肠回缩率高，达5cm左右扁鹊网一期切断吻合时http://www.huoguan.com，须预留长度以防吻合口裂开回缩健康搜索，造成盆腔感染http://www.huoguan.com，肛管瘢痕形成而狭窄。我们常于肛门外留置回肠10cm健康搜索。约10天后http://www.huoguan.com，再切除肛门外多余肠管http://www.huoguan.com。

（5）吻合口狭窄：

①吻合口狭窄者http://www.huoguan.com健康搜索。引起狭窄最多见的原因是钳夹扁鹊网，Duhamel术为使结肠直肠贯通必须用血管钳或特制夹具钳夹健康搜索http://www.huoguan.com的瘢痕狭窄环健康搜索。因而有人主张常规进行扩张半年，以治疗此类狭窄。

使用血管钳钳夹者健康搜索一小裂隙健康搜索。以笔者之见夹钳弊多利少。

②环形缝合：Swenson及Rehbein术健康搜索，扩大吻合口周径http://www.huoguan.com，已可防止这一并发症

③Soave术式http://www.huoguan.com：结肠由直肠鞘内拖出http://www.huoguan.com，术后扩肛数月http://www.huoguan.com。

④盆腔感染后吻合口裂开，愈合后直肠周围大量瘢痕形成冰冻骨盆严重狭窄一旦发生只有早期坚持扩肛。

（6）盲袋和闸门综合征：盲袋和闸门为Duhamel手术特有并发症，发生率为6%～17.5%http://www.huoguan.com，其原因乃直肠结肠间隔钳夹过低，久而久之盲袋内形成一大粪石。向后压迫结肠引起梗阻扁鹊网扁鹊网不能收紧关闭肛门。遇此情况需重新钳夹去除直肠结肠间隔健康搜索，保持排便通畅，术后10年以上仍有来院需去除间隔者扁鹊网

（7）小肠结肠炎：巨结肠根治术后发生小肠结肠炎者占10%～18%健康搜索扁鹊网。小肠结肠炎可发生于围手术期或数月以后，特别http://www.huoguan.com是术前已有结肠炎者术后更易发生一旦出现小肠结肠炎症状http://www.huoguan.com：患儿腹泻http://www.huoguan.com扁鹊网扁鹊网。严重的小肠结肠炎常可引起败血症http://www.huoguan.com

近年来时有报道根治术后合并缺血性坏死性肠炎健康搜索，发病率约为4.5%，预后凶险。检查患儿多有腹胀：常可见黄豆大小溃疡

假膜性肠炎http://www.huoguan.com是根治术后肠炎健康搜索的另一类型，病死率高达50%。患儿大便培养可发现顽固性梭状芽孢杆菌健康搜索，作血清或大便毒素检查多呈阳性健康搜索。结肠镜检，见肠壁出现大量黄色假膜斑块在黏膜腺开口处。其有效治疗方法是口服或静脉给予万古霉素50～100mg/（kgd）或甲硝唑扁鹊网。

（8）术后肠梗阻根治术后发生肠梗阻约占9.6%～12.7%扁鹊网的原因多为术后肠粘连健康搜索。肠管大量切除后健康搜索扁鹊网。肠管整理检查有无憩室等。早期出现症状者给予保守治疗：胃肠减压、禁食、中药灌胃等，多数可以达到缓解症状而治愈，需剖腹探查者极少。术后晚期出现梗阻者健康搜索，如保守治疗无效应及时手术健康搜索

（9）污粪：巨结肠术后早期发生污粪失禁高达30%～40%健康搜索，患儿排稀便时常常有少量粪便污染内裤健康搜索是夜晚熟睡，粪水溢出污染被褥。轻者偶有发生扁鹊网。甚至肛门失禁，失去控制能力。污粪多数在半年后好转健康搜索。晚期仍有污粪者占20.5%，失禁约10%扁鹊网健康搜索一并发症http://www.huoguan.com的原因，主要http://www.huoguan.com在于切除括约肌过多扁鹊网，相反保留过多，又可出现内括约肌痉挛便秘复发扁鹊网，临床医师难以掌握，心形斜吻合术，又彻底解除内括约肌痉挛扁鹊网，有效地防止了上述并发症的发生健康搜索。

（10）便秘复发：根治术后约有10%的患儿发生便秘健康搜索，其原因如下：

①狭窄段切除健康搜索不足：巨结肠健康搜索的根本病因是由于结肠末段缺乏神经节细胞http://www.huoguan.com。近端结肠扩大肥厚http://www.huoguan.com，继发性神经节细胞变性。倘若病变肠段切除http://www.huoguan.com不足或由于某一术式而保留过长（5～7cm）健康搜索，术后必然发生无神经节细胞肠管痉挛狭窄、便秘不足者健康搜索。

②近端扩大肠管切除扁鹊网不足：患儿病程越久不足不但治疗健康搜索不易扁鹊网，再次手术损伤及并发症更多扁鹊网，术时拖下肠管病理检查正常，术后症状复发健康搜索。

③肠炎反复发作：患儿术后小肠结肠炎健康搜索，反复发作经久不愈http://www.huoguan.com，大量细菌毒素吸收http://www.huoguan.com，肠壁神经节细胞变性退化失去蠕动功能扁鹊网。梗阻和肠炎互为因果健康搜索。必须强调对肠炎应及时诊断给予有效治疗健康搜索，防止症状复发

④类缘性疾病：一些类缘性疾病健康搜索，其临床症状酷似巨结肠症。如神经节细胞过少症、神经节细胞未成熟症不全症等http://www.huoguan.com不易鉴别健康搜索，过去多以先天性巨结肠症而手术。当术后复发http://www.huoguan.com，如病变范围广泛预后不佳。

⑤合并神经系统病变：文献报道巨结肠合并有先天愚型及神经性耳聋以及中枢神经病变者，治疗效果不佳健康搜索。