・什么是先天性巨结肠症

1．什么是先天性巨结肠症？

由于病变肠道缺乏蠕动能力所引起的一种功能性远端肠梗阻的形式。

2．在病变肠道有哪些组织学改变？

在粘膜下及肌层的血管神经丛中无神经节细胞。在同一区域中神经纤维增加。

3．什么是疾病的局部性和广泛性？

此病经常影响到低位直肠。此疾病从直肠可以连续侵犯的形式延伸到不同的长度（见争论）。75％以上的病人被证实有左结肠受累。小于10％的病人整个结肠受累。整个消化道受累是很罕见的。

4．如何做出诊断？

临床可疑情况。常有可追述到幼儿园时期的终身便秘史（90％的正常新生儿在出生后48h解第一次大便）。病人生长发育较差。腹胀，腹部隆起。直肠壶腹常空虚，此点与心源性便秘病人相反。

5．如何证实诊断？

最可靠的方法是经肛门的直肠活检。作为能够接受的选择方法，一些学者使用肛门直肠压力计（见争论）。

6．钡灌肠在诊断中的作用是什么？

是强调临床可疑情况和帮助确定正常和无神经节肠管间的转变部位。但其不应作为一种明确诊断的方法。

7．鉴别诊断

新生儿：胎粪嵌顿综合征（无胎粪绞痛）和小左结肠综合征。这两个是由钡灌肠检查明确，并可自限的短暂性梗阻。

较大儿童：心理性梗阻，其以直肠壶腹内粪便及粪块为特点。直肠测压和指肠活检可以是诊断性的。

8．未治疗的先天性巨结肠症的并发症是什么？

慢性便秘，生长缓慢，急性小肠结肠炎，肠穿孔，死亡。

9．先天性巨结肠症的治疗

手术。常分阶段进行，在活检证实未受疾病侵犯的部位做转移性肠造瘘术为开始。数个月后进行受累肠管切除或搭桥的最终手术。偶尔，很短的先天性巨结肠症，肛门直肠肌肉切除（去除后侧肌肉束）也可达到治愈目的（见争论）。

10．在最终手术，能够接受的手术技术是什么？

切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

11．这些手术可能的并发症是什么？

伴便秘的直肠狭窄，其产生于局部缺血或感染；复发性梗阻或小肠结肠炎；粪污或腹泻；泌尿生殖道神经性功能不良。

12．这些手术的结果是什么？

结果良好，75％--90％恢复正常的肠功能。

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