胎儿先天性巨结肠的超声表现及产后观察分析

【关键词】胎儿先天性巨结肠

　　笔者曾诊治先天性巨结肠1例，现将其临床资料总结如下。

孕妇21岁，孕1产0，孕39周，行产前常规检查。B超所见：增大的宫腔内见单活胎，LOA，双顶径99mm，颅内结构正常。胎儿四腔心可显示，胎心率140次/min。胎儿四肢及肝、胆、胃泡、膀胱、双肾均未见明显异常。于胎儿左侧腹部可见多个环状低回声，纵切呈管状结构，壁清晰，光滑，内为均匀一致的点状低回声，未见肠蠕动，内径为18～21mm。羊水最大深度为55mm，内透声良好。胎盘附着在子宫后壁，成熟Ⅱ级。超声提示：宫内晚期妊娠，相当于39周左右，胎儿腹部管状低回声结构，符合结肠扩张（图1）。羊水量正常，胎盘成熟Ⅱ级。次日，孕妇顺利产下一男婴。产后新生儿腹部饱满。三天后腹胀明显，腹部膨隆，腹壁静脉清晰可见，大便稀少。超声检查所见，小肠及结肠均见不同程度扩张，小肠内径为15mm，内见液体潴留伴有逆蠕动。结肠扩张内径为18～24mm，以左下腹为著，位置较低，下段结肠未见肠蠕动，肠壁增厚、水肿状，厚为3.2mm，肠腔扩张延伸至直肠水平，肠间隙增宽，腹腔内可见游离性液性暗区，最大深度为27mm。会阴部探查，距肛门11mm以上即可见扩张之肠管（图2），直肠下段空虚，内径为3.7mm。超声透声：直肠水平肠梗阻，符合巨结肠，腹腔积液（图3）。经钡剂灌肠及相应检查，诊断明确，后经临床对症治疗，患儿症状缓解。

先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症，是一种先天性肠道发育异常疾病，其病理改变为结肠壁肌层中副交感神经节缺乏，因此这段肠管没有推进式正常蠕动，只有收缩，故经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，以致粪便通过困难。痉挛肠管的近端由于长期肠内容物淤积，逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。严重者可并发小肠结肠炎、泌尿道受压梗阻、营养不良、腹水、肠扭转等。本例患儿由于梗阻较重，表现为呕吐、进食少，因而出现营养不良、腹水等症状。本病死亡率为20%。产前超声诊断较困难，很难与其他原因造成的肠管扩张相区别，但如果发现胎儿结肠内径超过20mm，要追踪观察，尽量做到早发现、早诊断、早治疗，产后超声可确定病变部位，有助于手术切除无神经节的肠管。

作者单位：518083广东深圳，深圳市盐田区盐港医院功能科

　（编辑：李建伟）