脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎DesquamativeinterstitialpneumoniaInterstitialpneumoniaJ12脱屑性间质性肺炎是病因未明间质性肺炎的一个特殊类型。多在40岁左右发病。以肺泡腔和细支气管内有大量较正常大的肺泡细胞增生、细胞浆含有PAS（过碘酸-雪夫）染色阳性的黄棕色颗粒为其特点。脱落的大细胞呈层状结构，反映了脱落的迹象和过程，故以脱屑名之。肺泡隔呈水肿．细支气管壁还伴有纤维母细胞和平滑肌增生。根据上述胸片特征，结合病理变化，即可明确诊断，并应与特发性肺纤维化进行鉴别。临床表现，早期有阵发性干咳和气促，常反复发生自发性气胸或胸水，50%病人出现杵状指，晚期慢性患者肺功能显示典型限制性通气障碍和低氧血症，但病情进展很不一致，短者仅数月，长者可多年后始进展至广泛肺纤维化和肺功能严重损害。X线检查约75%病人有自肺门沿心脏指向肺底部的三角形阴影。但并不延伸至肋膈角，两肺底血管影增加。胸片阴影可维持稳定不变若干年。肾上腺皮质激素治疗对本病有良好效果，常可控制病情发展并使之逆转。