特发性间质性肺炎

特发性间质性肺炎★★★【字体：小大】特发性间质性肺炎作者：jwz80文章来源：本站整理点击数：更新时间：2009-10-13

特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。本病预后不良，大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3～５年。我国尚无确切的患病率，至今缺乏特效治疗方法，严重威胁着人们的健康。近年，由于研究方法的改进，电视胸腔镜（VATS）／开胸肺活检的开展，在国外近年来本病已成为呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多［１～６］。

　　１特发性间质性肺炎的分类

　　多年来，对IIP概念的理解一直存在差异，IIP的分类也经历了一个不断演化和修订的过程。1969年Liebow等［７］首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺炎的概念，经典的病理组织学类型有5种，即：①寻常型（普通型）间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）;②脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia,DIP）;③闭塞性细支气管炎性间质性肺炎（bronchiolitisobliteranswithinterstitialpneumonia，BOIP）;④淋巴样间质性肺炎（lymphoidinterstitialpneumonia,LIP）;⑤巨细胞间质性肺炎（giantcellinterstitialpneumonia,GIP）。

　　１９９８年Katzenstein等［８］在以前研究的基础上对这种弥漫性的间质性肺疾病以特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）命名，又重新提出了新的病理类型，包括：①普通型间质性肺炎（UIP）；②脱屑性间质性肺炎（DIP）／呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病（RBILD）；③急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia,AIP）;④非特异性间质性肺炎（nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP）。

　　此分类将闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（bronchiolitisobliteranswithinterstitialpneumonia,ＢＩＰ）的概念被闭塞性细支气管炎机化性肺炎（bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia,BOOP）所代替，而LIP和GIP这2个类型从IIP家族中被剔除，原因是发现LIP是一种与免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾患，而GIP是重金属尘肺的表现。除此之外，有的研究提出了呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病类型（RBＩＬＤ），有些国家把BOOP命名为隐原性机化性肺炎（COP）。

　　２０００年ATS和ERS发表了有关IPF诊断和治疗的多国专家的综合意见［９］，IPF的分类和诊断达成了新的国际共识，UIP是与IPF相一致的组织病理类型，因此IPF即特指UIP，而DIP、RBILD、NSIP和AIP等为不同的独立疾病实体，它们与UIP／ＩＰＦ一起同属于特发性间质性肺炎（IIP）。

　　时隔2年，2002年ATS又发表了对ATS／ＥＲＳ分类的修订意见［１０］，对IIP的亚型重新界定，指出IIP除了包括UIP／ＩＰＦ、ＮＳＩＰ、ＤＩＰ、ＲＢＩＬＤ和AIP外，还应包括特发性LIP和隐原性机化性肺炎（cryptogenicorganizingpneumonia,COP）。ＣＯＰ与特发性BOOP（IBOOP）为同一概念。新的ATS／ＥＲＳ分类统一了既往病理和临床对IIP概念和分类的不同看法和认识，有利于IIP的诊治以及国际间的科研合作。当然，这个分类的适用性和合理性还有待实践的检验和完善。具体分类：①UIP／ＩＰＦ；②非特异性间质性肺炎（nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP）;③隐原性机化性肺炎（cryptogenicorganizingpneumonia,COP）;④急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia,AIP）;⑤呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病（respiratorybronchiolitisassociatedinterstitiallungdisease,RBILD）;⑥脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia,DIP）;⑦淋巴样间质性肺炎（lymphoidinterstitialpneumonia,LIP）。

　　ＡＴＳ／ＥＲＳ分类同时指出，IIP各型的诊断除临床和影像学资料外，明确诊断依赖于VATS／开胸肺活检，但最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床放射病理诊断（clinicradiologicpathologicdiagnosis,CRP诊断）。单独由临床医师、放射科医师或病理科医师作出诊断都有可能是片面的，应尽可能进行CRP诊断。长期以来，病理和临床采用不同的分类标准和术语，使有关IIP各亚型的名词概念相当混乱，不利于诊治和研究。根据ATS／ＥＲＳ分类，

　　特发性肺纤维化（IPF）／隐原性间质纤维化性肺泡炎（CFA）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）隐原性机化性肺炎（COP）弥漫性肺泡损伤（DAD）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎（RB）

　　呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RBILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴样间质性肺炎（AIP）淋巴样间质性肺炎（AIP）