寻常性间质性肺炎临床治疗来源：网络 作者：张医生 时间：2009-5-1810:10:41
寻常性间质性肺炎（UIP）作为一个间质性肺炎特殊组织病理类型,是在间质性肺炎肺活检中发现的典型类型.在低倍镜下,组织表现异质性,在正常肺组织中夹杂病变区域,间质炎症,纤维化和蜂窝样改变,这些改变在胸膜下外周肺实质最为严重.间质炎症包括肺泡间隔淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润,伴Ⅱ型肺泡细胞增生.纤维化区域主要是由致密的非细胞组成的Ⅱ型胶原构成,尽管也可见增殖性成纤维细胞散发灶（成纤维细胞性病灶,为病变早期活动性病灶部位）,它通常位于肺泡内.蜂窝样区域是由囊性纤维化的气腔构成,经常内衬细支气管上皮细胞并有粘液充填,粘液中有中性粒细胞积聚.在纤维化和蜂窝样部位常有平滑肌增生.胸膜下和胸骨旁分布,斑片样特征,以及短时间的异质性是确定UIP最有价值的特点.在胶原血管性疾病（如风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症和糖尿病）,尘肺（如石棉肺）,放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病（如呋喃妥因）可出现相同类型的间质炎症和纤维化.然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为UIP,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关.尚需与UIP鉴别的情况包括脱屑性间质性肺炎,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,无法分类或非特异性慢性间质性肺炎,特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿.治疗：在IPF激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异性的治疗，在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者，激素仍被许多作者所推荐。泼尼松1.0～1.5mg／（kg・d）治疗2～3周，若能耐受，按此剂量持续3个月，再逐步减至0.25g／（kg・d），继续6个月，以后缓慢减至维持量。激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。对激素治疗大约有1/5～1/4病人有客观指标改善，半数病人临床症状有所减轻。泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。间质性肺炎可能是肺移植最好适应证之一，尚在深入研究中。
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