左胫神经恶性神经纤维肉瘤1例生成2007-08-0716:24:37来源：中华小儿外科杂志关键词：左胫神经恶性神经纤维肉瘤
患儿:女，12岁。因左小腿麻木、疼痛、伴下肢无力、活动受限2年余，加重1月余入院。无明显诱因患儿出现左小腿麻木、疼痛，逐渐加重并出现下肢无力，活动受限，曾在当地诊治无效。患儿无发热，既往史、个人史、家族史无特殊。
左窝较右侧饱满，可扪及2.3cm×2.2cm×6.0cm包块，质较硬，边界清，表面光滑，触压时出现左小腿放射痛，未触及搏动感。左小腿肌肉萎缩，后侧感觉减退，左足底感觉减退，左跟腱反射未引出，肌力Ⅴ级，肌张力正常，病理征（-）。
影像学检查
胸片、腰椎X线片正常，心电图正常，B超正常。双侧窝CT报告：左股骨下段后侧肌间隙内长圆形软组织影，大小2.3cm×2.2cm×6.0cm，其中可见静脉石及钙化点，考虑为海绵状血管瘤。左下肢血管造影见：左窝包块与左窝静脉系统无明显关系。彩色多普勒检查报告：①左窝未见包块内血流信号；②左包块周围未见异常血流信号。
实验室检查
Hb:116g/L，WBC＜6.5×109/L，N0.8，ESR15mm/L，ASO＞500u，CPR（-），RF（-），ALP：84u/L，AFR＜20μg/L。
术中见：在左胫神经续于坐骨神经处见一2.3cm×2.2cm×6.0cm质较硬、边缘清、呈灰白色的肿瘤。瘤体包块绕左胫神经，张力高。瘤体中可见数个大小不等钙化点。手术行囊内切除，尽可能切除肿瘤组织及钙化点，但包裹神经纤维部分无法彻底清除，仅行神经松解术。
病检报告：HE染色法报告神经纤维瘤恶变――上皮样恶性神经纤维瘤。
随访：术后随访2个月，经放疗治疗,患儿无复发，无左下肢疼痛，肌力Ⅴ级，无活动受限，但残余左小腿感觉障碍。
恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧，起源于周围神经鞘，亦可由神经纤维瘤恶变。确诊多在术后病理检查证实。手术治疗易复发，手术加化疗可提高疗效。
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