55公斤罕见巨大神经纤维瘤成功切除推荐到首页 □成长 《人人健康》2009年第03期1/2页12
2008年12月2日,山西医科大学第二医院骨科为一位罕见巨大神经纤维瘤患者成功实施了手术治疗。近日,记者来到该院骨科住院部,见到了已做过截肢手术正在病床上休养的23岁男性患者赵明明,只见他一脸的茫然,眼睛红红的。
赵明明的父亲告诉记者,他是山西省吕梁地区临县人,儿子刚出生时,就发现他右下肢有直径10cm的明显肿物。因家里特别的穷,看不起病,只能由其发展。随着年龄的增长,赵明明右下肢肿物越长越大,不能上学,也不能从事任何体力劳动。尤其是近两年,右下肢肿物快速增长,竟长成比腰都粗,约55kg的罕见巨大肿瘤,给他的生活造成极大的困难,不能下床、不能自理,吃喝拉撒全靠家人帮助。
患者赵明明在亲友的帮助下,于2008年11月28日来到山西医科大学第二医院骨科治疗。经过详细检查,诊断为神经纤维瘤,双下肢骨病变,右肢无功能,脊柱、骨盆均有畸形。要实施手术治疗,有很大的风险性。骨科领导高度重视,反复研究,制定了科学周密的治疗方案。12月2日,骨科吕智教授、李立志副主任医师等医疗攻关组,在手术中沉着认真、耐心操作,在手术室及麻醉科有关医护人员的密切配合下,整个手术治疗过程历时近5个小时,终于顺利完成,患者术后恢复良好。
12月11日,记者采访了山西医科大学第二医院骨科主任医师肖德富大夫,请他为我们介绍一下神经纤维瘤是一种怎样的病症。
记者:什么是神经纤维瘤?
肖大夫:神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。
记者:神经纤维瘤的病因是什么?
肖大夫:源于神经外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为RecklinChausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑,是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。
记者:神经纤维瘤的临床表现有什么特征?
肖大夫:软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主,多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。橡皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,发展成神经纤维肉瘤。
记者:在治疗上都有哪些方案?
肖大夫:主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发。其子女中有50%可发生本病,必要时应考虑绝育。
记者:哪些纤维瘤适合手术?
肖大夫:一般情况下,纤维瘤最好不要手术,下列情况可以考虑手术:1.仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;2.瘤体巨大,出现压迫症状,严重影响正常生活;3.瘤体巨大,影响外部面容;4.瘤体巨大,对脏器造成压迫和功能损害;5.专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。
记者:神经纤维瘤与脂肪瘤有什么区别?
肖大夫:脂肪瘤是一种良性肿瘤,多发生于皮下,有一层薄的纤维内膜,内有很多纤维素,纵横形成很多间隔,最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织,面部、头皮、阴囊和阴唇,其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多,则称纤维脂肪瘤。
多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,一般采取手术治疗,目前尚无根治术。
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