原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

　　原发性肾上腺皮质功能减退症是由两侧肾上腺皮质受损害而引起的疾患，首先由阿狄森氏描述，故也称阿狄森氏病。继发性肾上腺皮质功能减退症是由于下丘脑―垂体前叶功能减退，促肾上腺皮质激素分泌不足而导致的肾上腺皮质功能减退。　　一、临床表现起病一般隐匿，早期表现可为乏力、体重减轻、厌食或皮肤色素沉着。有的病人肤色变黑，历时数年或更久才出现其他症状。　　1．皮肤、粘膜色素沉着：为早期而突出的表现之一，见于绝大多数病人；全身皮肤可呈广泛性色素沉着，以暴露部位和经常摩擦、受压部位以及疤痕、乳头、外生殖器、肛门周围等处为明显。粘膜色素沉着主要见于唇、龈、舌缘、上腭及颊粘膜等处，呈点片状蓝黑色。　　2．低血压：血压常低于正常，直立性低血压现象更为明显。患者常出现头昏、眼花、直立性昏厥等。心脏常较小。　　3．无力：无力是本病早期出现的症状，突出表现是劳动不能持久，即有清晨精神尚好，午后即逐渐不能支持的特点。重者有时卧床休息也感无力翻身。　　4．消化系统表现：有食欲差、恶心、呕吐、腹胀、便秘、腹泻、腹痛等，此类症状出现常提示病情已属较重的阶段。　　5．神经精神症状：情绪不稳定，常常失眠或精神抑郁、淡漠，甚至精神失常。　　6．其他：性机能减退，女性阴毛、腋毛稀疏。　　二、诊断要点　　有皮肤色素沉着、软弱无力和低血压等可建立初步诊断，若又有辅助检查的支持可确立诊断。检查项目有24小时尿17―酮类固醇及17―羟类固醇测定低于正常、ACTH兴奋试验不明显等。　　三、治疗方案　　以激素替代疗法为主，主要补充糖皮质激素，必要时辅以盐皮质激素。激素替代治疗，以病人自觉舒适、体力增强、食欲好转、皮肤色素沉着减退、体重增加、血糖及血清电解质恢复正常而不出现高血压、失眠、水肿为宜。　　注意休息，避免精神刺激和一切加重本病的因素。给予高钠、低钾和富有营养的饮食。出现感染或急性胃肠疾病时，应及时治疗。

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