镰状细胞病应该如何治疗临床执业医师考试文章作者100test发表时间2009:07:2611:18:21来源100Test.Com百考试题网
纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性肺栓塞，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。
由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物，因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的贫血（例如再生障碍危象伴有严重感染），但不用于治疗疼痛危象。一般说来，对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输液，可给予包括麻醉剂在内的镇痛剂（按时，常需要高剂量）以控制疼痛。危象可能持续5天。公认的输血适应证为出现心肺症状（特别是在血红蛋白<.5mg/dl时）或体征（例如高输出量心力衰竭或血氧过低，氧分压<.65mmHg）或存在其他危及生命的情况而改善供氧会有益时（例如脓毒血症，严重感染，脑血管意外，器官衰竭）。在全身麻醉和手术前，亦主张输血和置换红细胞，目的在于将血红蛋白A含量维持在>.50%，然而其疗效尚未证实。慢性输血疗法看来可防止脑血管出血复发，该疗法推荐用于18岁以下的脑血管意外患者，疗程≥3年，一般每3~4周一次，以维持HbA达总Hb的50%~70%.对难以愈合的腿部溃疡和妊娠期的患者亦主张用输血疗法。
由于治疗的目的是使镰状细胞的浓度<.30%，血细胞的比积≤46%，部分交换输 ：阅读《镰状细胞病应该如何治疗临床执业医师考试》的全文
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