原发性慢性骨髓纤维化是一咱原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。病理上显示骨髓纤维组织增生，各系造血细胞呈不同程度的过度增生减低，常伴髓外造血。关于治疗，1、雄激素及蛋白同化激素，适用于以贫血为主的细胞减少者，需长期应用，刺激骨髓造血祖细胞，使之生成更多的血细胞。2、糖皮质激素，用于伴溶血或血小板明显减少伴出血者。美国梅奥医院报告，沙利度胺（患者已用），联合泼尼松治疗IMF，疗效较为持久（ASH2004.abstrast104）。3、细胞毒药物，此适用于血细胞单项或多项明显升高者，该类药物可阻止造血细胞异常增生，包括白消安，羟基脲（患者已用过），6-硫鸟嘌呤，苯丁酸氢芥等。4、抗纤维化药物通过不同环节抑制胶原合成，或促进胶原分解，包括1，2，5--二羟维生素D2（罗盖全，患者已用），青霉胺，秋水仙碱等。5、干扰素a，具抗细胞增生作用，从另途径抑制纤维化。此外尚有针对脾增大及髓外造血的放射治疗，脾切除等。
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