疾病名称：骨髓纤维化名词解释：所属部位：全身性别分类：无就诊科室：血液科症状体征： 【临床表现】 其病大多隐匿,进展缓慢,许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊,最多见的为疲乏,体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状,起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大,代谢亢进,贫血加重的症状,晚期可有出血症状,其临床表现主要有： 1）脾,肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%,偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现,有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程,由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫,脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音, 2）全身性症状中晚期病人大多有乏力,体重减轻,怕热,多汗等症状,食欲一般或减退,晚期消瘦尤为明显, 3）贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白,疲乏,无力,体力活动后气促,心悸等症状较明显, 4）出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状,晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄, 5）其他少数病人可有不明确的骨痛,很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎, 【诊断标准】 国内诊断标准： 1,脾明显肿大; 2,外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,白细胞和血小板增多和减少; 3,骨髓穿刺多次干抽或呈增生低下; 4,脾,肝,淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生; 诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF, 1.血象：血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多,分类见幼粒,幼红细胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞,嗜多色红细胞,网织红细胞增加（2%～5%）, 2.骨髓象：骨髓穿刺多为干抽,骨髓增生多数减低,造血细胞明显减少,非造血细胞可增多, 3.组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生,肝脾：有髓外造血灶, 4.X线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失,外观呈毛玻璃状, 5.遗传学检查：有些病人可见染色体异常,但Ph1染色体阴性, 其他：血清碱性鳞酸酶,乳酸脱氢酶,尿酸,维生素B12可增高,疾病概述：
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