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骨髓纤维化的救治>>医疗疾病

2009-12-05 www.0514zx.com A +

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骨髓纤维化是否有救,怎么样救?





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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在107、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。

本病多数起病缓,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、
多发性骨髓瘤、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴.
多见于40岁以上,起病缓慢,开始多无症状或者症状不典型,例如乏力,体重下降,食欲减退及左上腹疼痛等。偶然发现脾大而确诊。主要症状为贫血和脾大而引起的压迫症状。此外,可有代谢增高所致的低热,出汗,心动过速。少数有骨骼疼痛和出血,严重贫血和出血为本症的晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者,巨脾是本病的特征,质多坚硬,表面光滑,并无触痛。

 治疗目的是延迟并发症的发生。选择病例做骨髓移植提供了这种希望。部分病人应用红细胞生成素可刺激红细胞生成,但是其他一些病人贫血必须靠输血治疗。比较少见的是病人脾脏极度增大和疼痛,而不得不摘除。感染使用抗生素治疗。http://www.xueyebing120.cn/gsxwh/article/080704104423.htm

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