330例骨髓纤维化病理临床资料分析

文章内容：湖南996年三,;.仔怖豇330例骨髓纤维化病理临床资料分析湖南省人民医院主生盎刘庭桢何钟培中国医学科学院血液病研宄所陈辉树骨髓纤维佗（）.属慢性骨髓增生性疾病临床上分为朦发性（）和继发性（.的病理特点与临床表现已有很寥报告.但的病理特点与临床表现报告不多.本文耐经骨髓活捡捣谚为曲330剁骨髓臻理及临床资料进行分析,发现患者肝牌抻大较少见,可能与骨髓纤维增生程度和分布状志有关1临床资料和方法22病戗资料中国医学科学院血波癣研究所989年1月至】994年】0月在门诊住院经骨髓活检确谤330倒.其中42徘占.43%,男性73侧女性69例脾大1]0例-（7%）肝太:82例58外倒血宥幼稚细胞躺倒32）幼红细胞41侧（29.0=者:均出现.22例15‰）血细胞碱少40倒（2%）共188例,占56%.男眭【25倒女性63例,脾93例（494.）,肝大54例（28.6.'/）.及患者年龄取材时的血红蛋自自细胞及血小板敬穿干抽情况见表1的病目见表2.袅1330倒临睐资料冀麓:1-（!=（倒（月1424634*99'0'=8125622）93卜【2240]'935-"01':335.12了81:.05565表288侧的病因药物等延迟胃排空关键问题是进食与受伤的时间和进食的质与量.对麻醉前和麻醉时的饱胃问题,应强调整体观念,11此类患者需要紧急手术才能挽救生命,首先解除呼吸道阻塞和操持其通畅实施麻醉降低机体应激反应为手术提供条件.采取紧急气管切开胃管和手法气管插管保证了气道通畅对于醉酒患者术前应用纳洛酉催醒可助诊断段用药肯拮抗阿片类药物的延迟胃排空作箝:22麻醉选择果用以）,羟基丁酸纳为:的静脉复台甩药气管捕管.不用肌橙剂,可减少胃,食管返瀛:辅以完善袭麻下气管插臀,有作用时间长,不升商1和无呼吸道刺馓征等优点.用药时足量注八,在保证循环稳定的前提下,有完善的麻醉方可辟低机体应激反应@3发现气管插管后,升商,30左右选峰值超过基础值2～3倍在插管后即时蹑氪氟醚可加深麻醉降低砬激反应与同时减少静脉麻醉用药有耳术后苏醒.加强镇痛效粜辅勤呼吸可实行中度过度换气,降低张力.致脑血管收缩脯血流量减少选到降低的目的列醉酒患者尤碰注意中枢的全面抑制,周围虚脱麻醉中辅助盱吸可充分供氧.以维持呼吸,循环226的平稳,.23输血输液瞄外伤患者失血井严鼋但是手术戋血量较大,加之创伤后机体腋原系统对水钠吸附力增强,术前脱水导致水,电饵质紊乱:麻醉过程中应积极输血输液,同时要认识综合征所表现出的高血压"假象,当开颅血肿清慷,降低后出现循环衰竭病情往往急转直下故与患者越人手术室应玎敢两条上的静脉通路,便快速输血输液渡悻以平衡液为主,因输过多的葡萄塘坡,出现慨渗低钠亦可产生脑水肿.输血输液在某种意殳上是一种抗体克治疗,参考文献曲仁海颅4术的麻醉管理国医学麻醉与复苏奇册1992-】31:232蒋健急诊医学上海上海翻译出版尝司9帅,223--83熊,利泽颅脑手术麻群的哲学思考匿学与昔擎1,126474剂型东.陈金皂-崔骥,等酒醉后啮外伤麻醉处理附42倒报告）中华麻醉学杂志19900（4,.243（1993015收稿）]/期舭.\.,幕第13卷第4期996年8月湖南医499620例骨髓转移癌中,腺癌3例,鳞癌3倒,恶性纤维组织细胞瘤2例其它肿瘤2倒2方法常规骨髓活检组织,塑料包埋用--及絷色,光镜下观察按过击报告的方法进行病理组织学分型2病理形态242倒,包括:①细胞期87例,粒系,红系均增生,一般巨核细胞也增生各种形态的巨核细胞均可见,以棵按型多见,巨棱细胞少者则琳巴细胞增多,纤维组甥增生,阿染斗+@胶原形成期43例骨髓造血细胞明显减少,巨核细胞以裸梭型为多,纤维组织显着增生琳巴及浆细胞少见,网染卅叫+③硬化期12倒,造血细胞极少巨棱细胞难以见到,主要为胶原组织增生,呈条索或束状,其分布可呈漩祸样或杂乱无章,可见骨质增生骨小粱增多,增宽阔辕变窄.22188例,细胞期】49倒,胶原形成期36储,硬化期3椤,各期豫寿原发病的某些特征外有不同程度骨髓纤维组织增生.例如慢粒粒系增生为主,生要为中,晚,杆状核粒细胞一红系少,单圆核及小臣棱细胞多见,纤维组织增生.细胞期的病倒较多,少数为胶原形成期,未发现硬化期病例.骨髓转移癌,可见癌巢被纤维组织广泛包绕,同时伴有不同程度骨质破坏或骨小梁增多.密集,阿染可见癌巢内无网状纤维.其周围有网状奸维环绕,有时可见癌组织坏死伴纤维增生.有倒共作骨穿5次均千抽,除其中1敬胸骨穿刺丰作括棱外,2农左髓后上棘骨髓活检见纤维组织显着增生及暾在分布的转移癌细朐,而2攻右髂后上棘骨髓活检陈见转移癌细胞外,但见部分区域有少量纤维组织增生,说明的纤雏组织呈灶性增生,敌对骨髓转移癌应多部位及多捉行骨髓舌检,才能提高曲检出辜骨髓组织纤维牝多见于细胞期的病蜘尚未见腔原辫及硬化期者.造血细胞增生活跃,粒系原始及早幼粒细胞较多,可见现象,红系增生减低.增生恬跃者以原幼红细胞为主,有病态造血,有小巨核,单圆核等巨核细匏,网染淋瘤豫有琳巴癌细胞外.还见呈灶性分布的纤维组织,有时见姓为淋巴瘤组织,另一处为纤维化区域,.表明纤维组织增生也是局灶性舶.--3讨论是骨髓增殖性疾病的一种一其发病原因很多.的发病原因赊存在千细胞功能异常外,有人认为由于巨接细胞及其前体细胞增生,并释放血小板生长因子（）再刺激纤维母细胞增强【并台成破原蛋白.尚有部分病例是机体免疫功能异常所致,免蛙复台物可通过受体与血小板结台促使其释放等固子在本组的组鲤片中见到不同程度淋巴细胞,浆细胞浸洞说』】这一主要是骨髓对人幔组织（如癌内瘤,琳巴瘤）或坏死组甥的防卫（防止癌组织扩散或填充反应（使坏死组织机化）故往往是局灶性.患者常有贫血,或垒血细胞减少或伴有幼稚细胞由于骨髓擞环境被破坏,血蔓壁亦发生改.使一些未成熟的细胞进^外坷血中,故外周血中帝有幼粒或曲红细胞,有时误为低增生性自血病必须绎骨髓话检才能区别或低增生性白血病幼稚舯]耍劫红纽胞随血流进八肝脾内出现髓外造血或髓样化生）同时伴有稗肿大或（和）肝肿