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多发性骨髓瘤

2009-12-06 ill.fh21.com.cn A +

多发性骨髓瘤生成2008-05-1210:41:57关键词:多发性骨髓瘤  

骨髓瘤系指骨髓内发生的浆细胞肉瘤,为多发性,偶尔可以见到单发者。[病理]肿瘤为圆而脆软的实质新生物,切面有时为深红色或深灰色,血管丰富。在显微镜下可见其主要成分为圆形或椭圆形细胞,排列紧密。细胞间隙缺乏有支架作用的纤维间质。细胞的形状和构造,和血液中的浆细胞完全无异。胞核位于偏心,核膜清晰,核构造呈车轮状。胞浆丰富,染色嗜酸性,胞壁整齐清晰,有少数细胞有两个胞核。[临床表现]骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁)发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈。神经可能被压迫,造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤,肺部极少被累。

实验室检查可发现以下数种变化:①约50%病例的血清球蛋白增高;②约50%病例的血清钙增高,有高至18毫克%者;此种病例的甲状旁腺有继发性增生;⑧进行性贫血,系因造血机构被肿瘤破坏所致;④少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象,⑤75%病例屎中有凝溶蛋白,⑥约有70%病例在晚期发生肾病。x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时,则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时,可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别。但长骨骨干发病时,骨质的破坏有时与此不同,根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。

血液病分类:血液病是指原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。目前,引起血液病的因素很多,诸如:化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等等,都可以成为血液病发病的诱因或直接原因,由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物,从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势,可以说,血液病是一种现代病.血液病临床分为三大类型:红细胞疾病、白细胞疾病、出血和血栓性疾病。临床上常见的疾病有白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、血小板减少性紫癜、阵发性睡眠性白红蛋白尿、多发性骨髓瘤等,以往由于缺乏特效疗法,许多疾病被人们称为“不治之症”,近年来,随着医学研究的深入发展,特别是在我国,采用中西医结合的方法,血液病的治疗效果有了明显提高,许多疾病得以治愈,达到世界领先水平,显示出中医治疗本病的巨大优势。现代医学对血液病的治疗多应用激素、化疗等方法,但副作用大,病人治愈率低、易复发。60年代国外首次将骨髓移植用于治疗白血病,使白血病由不治之症变为可治之症,治愈率有所提高,然而骨髓来源十分缺乏,且捐献的骨髓很大部分与病人的HLA不一致,即使移植成功,5年内复发率也高达70%。中医药有着广阔的资源优势,五十年代人们探索中医治疗血液病的途径,直至现在许多中医认为其病机在于肾虚。我们经长期临床研究,发现本病的致病因素多为“邪毒”所致,如放射线、化学药品,农药、病毒、细菌等均为中医“邪毒”范畴,在大量临床研究基础上,我们提出“邪毒伤肾”的理论,创立了“解毒透邪、泻实固本”,以促进骨髓造血功能的“血细胞再生疗法”,打破了以往治疗本病单纯从虚立论的传统观点,对不同疾病采取辨证辨病相结合,针对病因采取不同的治疗方案,为中医治疗血液病提供了系统的理论依据和治疗法则,临床取得了显著效果,有些疾病的临床治疗效果已远远超出世界发达国家。

血液病类型按国际疾病法(ICD)命名血液病系统疾病。将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类一.红细胞疾病:缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。

二、白细胞疾病:白细胞减少症、骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。三、出血性疾病:过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、播散性血管内凝血血液病类型:再生障碍性贫血 溶血性贫血 骨髓增生异常综合症 急性白血病慢性白血病 恶性淋巴瘤 多发性骨髓瘤 骨髓纤维化 过敏性紫癜 原发性血小板减少性紫癜骨髓增生异常综合症简称为“MDS”是一组起源于多功能造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病。以往称为“白血病前期”,但经临床观察发现该病并不一定都发展成白血病,近年来该病有增多的趋势,以往认为该病好发于50多岁的中老年人,近年来发现青少年病例也不少见。临床上大多表现为全细胞减少,骨髓造血细胞增生增高伴病态造血。多数学者认为发病原因系因化学药物、化学物质以及放射性物质导致造血干细胞异常增殖、分化而发病。该病分为难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、转变中的难治性贫血伴原努细胞增多(RAEB-t)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)五个类型(WHO将慢性粒单核细胞白血病归类到骨髓增殖性疾病,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多归类到急性白血病)。其临床表现以贫血为主,大多数有症状的患者往往主诉逐渐发生疲倦、乏力、气短和面色苍白、口唇指甲苍白、甚至头晕、心悸、发热、鼻腔、牙龈出血,约20%患者脾脏肿大,但半数患者无症状,在体检或偶然发现。实验室检查,血常规检查表现为贫血、红细胞、血红蛋白减少者占90%,半数患者红细胞、白细胞、血小板均减少,也有少数单纯血小板减少,且见巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血,骨髓增生正常或活跃或明显活跃者占95%,仅小数患者增生减低,均伴有病态造血,铁染色高于正常值。

目前西药治疗骨髓增生异常综合症多采用支持疗法、诱导分化、刺激造血、细胞因子、细胞毒药化疗、骨髓移植等方法。我国临床工作者已把中西医结合治疗骨髓增生异常综合症作为主要研究课题,积极开展发病原因和药物疗效的研究工作,认为该病中医属“虚痨”范畴,发病原因与环境污染、化学药物以及放射性物质接触有关。基本病机在于肾精亏虚、热毒内蕴。肾主骨、生髓藏精为五脏之术,肾精亏虚、热毒内蕴引发“虚痨”表现为贫血、面色苍白或面黄、口唇指甲苍白、疲倦、乏力,甚者头晕、心悸、气短。热毒炽盛则发热,破血妄行可见鼻腔、牙龈出血、热毒瘀滞见肝脾肿大,根据中医传统理论,补肾填精、解毒清热化瘀,解毒为主,抑制病态造血,诱导分化幼稚细胞向成熟细胞转化,恢复骨髓造血功能,可使临床症状消失,血象、骨髓象缓解。


  

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