一旦明确诊断为骨样骨瘤，应手术治疗，将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除，可防止复发，术后疼痛很快消失。
手术治疗的原则是准确定位，彻底切除，包括骨样骨瘤的巢穴及周围的反应性硬化骨。如果手术中未能完全将骨样骨瘤切净，术后病理检查时没有发现巢穴，在这种情况下临床症状也可以消失，但术后易于复发。
为准确的对骨样骨瘤在手术中定位，并完全切除，可采用放射性核技术。可在手术前2h给病人注射放射性核素，术中可用灭菌的放射性核素探头探测放射性核素的活跃区域。切除后将标本置于探头处，证实其为放射性核素最高峰值，切除后的周围骨质放射性核素达到正常水平。这样可以保证手术切除彻底。
骨样骨瘤是一良性肿瘤，至今尚无骨样骨瘤恶变或转移的报道。术后很少复发。
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