先天性桡骨缺如典型症状

治疗方式

支持性治疗 康复治疗

治疗内容

(一)治疗

1.一般原则

防止软组织挛缩，防止畸形发展是本病治疗的目的。一旦发现新生儿有此畸形，治疗应尽早进行。先行纵向牵引，使手的纵轴与前臂成一直线，之后可采用夹板或支具固定，保持前臂处于良性对线。

2.手术疗法

(1)对软组织已明显挛缩者，必须尽早行松解术，最好在2岁左右。

(2)手术必须解决：

①尺骨弯曲畸形。

②腕关节向桡侧偏斜。

③大拇指功能的修复或重建。

(3)手术方法为中央置位术，包括以下几方面：

①松解桡侧挛缩偏斜的腕关节，将其正对尺骨下端。

②腕关节中间开洞，将尺骨下端嵌入而融合。

③对尺骨弯曲在中段做截骨矫正。

保留功能性肌肉、肌腱，日后可移植、再造大拇指以增加功能。

理论上，运用显微外科技术移植带血管腓骨到桡骨缺损处，可以修复桡骨缺损，但临床应用的实际效果不满意。

3.手腕中心化手术禁忌证有：

①合并其它严重畸形，如Fanconis pancytopenia(范围尼氏顽固性贫血)，手术危险性大。

②肘关节伸直位挛缩，尽管手部功能重建，但由于肘关节不能屈曲，也无法发挥手的功能。

③病人年龄较大，到了青春期或成年人，因已完全适应畸形手的生活习惯，尺骨严重弯曲，血管及神经短缩病变也越来越重，即使行手术矫正，病人难以接受，且易发生严重并发症。

(二)预后

预后欠佳。