原发性椎管内肿瘤是指原发于脊髓、脊膜、神经根和椎管内各种组织的肿瘤。由于本病早期无特异性，临床表现各异，易误诊为颈椎病、间盘脱出、肌筋膜炎而延误治疗。因此早期诊断，早期手术治疗是本病关键。现将本院自1995～1998年收治的77例椎管内肿瘤分析如下。
1 材料与方法
1.1 一般资料
本组共77例，男40例，女37例;年龄12～64岁，平均37岁。肿瘤组织类型与性别、年龄、好发部位以及与硬膜关系见表1，2。
表1 肿瘤组织类型与性别、年龄关系(例)
肿瘤组织类型性别年龄组(岁)
男女10～20～30～40～50～60～
神经鞘膜瘤2116-10101232
脊膜瘤513-25632
胶质瘤
星形细胞瘤321211--
室管膜瘤7413421-
血管瘤21-21---
脂肪瘤21-111--
合计4037220222274
1.2 临床表现
疼痛、感觉异常、运动障碍、括约肌功能障碍是本病的主要症状。本组根性疼痛及麻木58例，脊髓压迫症45例，括约肌功能障碍12例。
1.3辅助检查
腰穿检查45例，完全梗阻23例，不完全梗阻19例，通畅3例。脑脊液蛋白定量除4例外，均有不同程度增高。本组病例全部行脊柱X线片检查，7例发现椎间孔扩大。18例行脊髓造影，均有阳性发现。42例行CT检查，24例发现占位病变;MRI检查64例，有58例发现占位病变，并能明确病变范围。
2 各种原发椎管内肿瘤特点及治疗结果
2.1 神经鞘膜瘤
占所统计原发椎管内肿瘤48%，性别无显著差异，年龄多见于20～40岁。绝大多数在髓外硬膜内生长(30例)，有5例骑跨于硬膜内外，侵入椎间孔向椎管外生长呈哑铃形。肿瘤好发于胸段，有完整包膜，多与神经根关系密切，与脊髓粘连不重。本组病例全部行手术治疗，术后平均随访2年3个月，症状较术前改善者占92%。
表2 肿瘤组织类型与脊段、硬膜关系(例)
肿瘤组织类型椎管脊髓
劲段劲胸段胸段胸腰段腰段骶尾段脊髓内硬膜内硬膜外硬膜内外
神经鞘膜瘤6515452-3025
脊膜瘤221031--16-2
胶质瘤
星形细胞瘤3-11--5---
室管膜瘤21412156(突出脊髓)-
血管瘤--21----31
脂肪瘤1-2----12-
合计148341083105377
2.2 脊膜瘤
占本组各脊髓肿瘤的23.3%，男女比例为1:2.5，多见于30～50岁。绝大多数生长在髓外硬膜内，有2例呈哑铃形，侵入椎间孔，好发于胸段，多与硬脊膜粘连紧密而与蛛网膜粘连疏松。本组病例一经诊断均及早手术治疗。手术中将肿瘤连同基部脊膜一并切除，以防复发。术后平均随访1年半，无1例复发，所有病例症状都较术前有所改善。
2.3 脊髓胶质瘤
本组胶质瘤占脊髓肿瘤的20.7%，性别无显著差异，发病年龄多在20～40岁之间。病理证实室管膜瘤11例，星形细胞瘤5例。肿瘤完全在髓内10例，从脊髓内向脊髓外突出者6例。室管膜瘤在外观上与周围正常组织完全不同，容易辨认。易做到彻底切除。星形细胞瘤浸润性强，与周围组织界线不清，不易彻底切除。术后需辅以化疗。本组病例一经诊断，尽早行显微手术切除，术后平均随访17个月，症状有改善者11例，无改善者4例，加重者1例。
2.4 血管瘤
占本组各脊髓肿瘤的3.8%，2例病理证实为脂肪血管瘤，1例为海绵状血管瘤，均为硬膜外肿瘤，与硬膜粘连不明显。术中尽量注意彻底切除周围异常血管组织。3例术后随访1年，症状均有明显改善。Pagni和Canavero[1]认为椎管内肿瘤源于胚胎发育异常，实际上是一种错构瘤。
2.5 脂肪瘤
发病率为3.8%，位于硬膜外2例，切除容易。1例位于硬膜内与脊髓软膜粘连紧密，显微镜下切除。术后2例得到随访，平均18个月，症状均得到改善。
3 讨论
3.1 诊断
原发性脊髓肿瘤由于所处脊髓段不同，与脊髓及脊膜关系不同，所以临床表现各异。早期易误诊为颈椎病、间盘脱出、肌筋膜炎、肋间神经痛等。详细询问病史及仔细体格检查尤其是神经系统检查非常重要。对脊髓、神经根有受压表现者应尽早做适当的辅助检查。
3.1.1 脑脊液检查 早期行脑脊液检查对诊断原发性椎管内肿瘤有非常重要意义。应包括动力学测定和常规及生化检查。原发性椎管内肿瘤椎管多为完全或不完全梗阻，脑脊液蛋白测定多有增高。
3.1.2 X线平片和脊髓造影 普通X线片能发现椎间孔扩大，但阳性率不高。脊髓造影是诊断原发性椎管内肿瘤快速而经济的方法。髓内肿瘤可见脊髓直径增粗，呈梭形。髓外肿瘤表现为杯口样充盈缺损。
3.1.3 CT及MRI CT能对病灶做出初步定位诊断，但需仔细体检，提供CT扫描的精确部位，减少漏诊率。MRI是诊断椎管内肿瘤的最好方法[2]，它能表示肿瘤的形态、大小、界线、脊髓受压程度、有无出血、囊性变及水肿等。本组64例行MRI检查，阳性为58例，阳性率高达90%。
3.2 治疗
原发性椎管内肿瘤一经诊断，应尽早手术治疗。目的是切除肿瘤，解除脊髓压迫，恢复脊髓功能，为术后放疗和化疗创造条件[3]。髓外肿瘤多为良性，手术切除相对容易，应作全切除术，若全切有困难，可行囊内切除或分块切除。对哑铃形肿瘤，应先作椎管内切除，以解除对脊髓压迫，椎管外部分留作第二次手术。对于髓内肿瘤，王忠诚[4]认为显微手术切除肿瘤是目前对室管膜瘤、血管网状细胞瘤及部分星形细胞瘤唯一有效的方法。有的学者主张[5]如患者已不能行走或只有一点运动功能，则不考虑手术。本组有16例髓内肿瘤，用显微手术切除，术后改善11例。原发性椎管内肿瘤早期诊断、早期手术治疗对神经功能恢复具有重要意义。
